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EMOTION - Le fils aîné de l'acteur est atteint d'une maladie génétique rare, le syndrome d'Angelman...


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ICM

Les dégénérescences fronto-temporales (DFT) représentent la deuxième cause de démences dégénératives chez les patients de moins de 65 ans, après la maladie d’Alzheimer. Comment définit-on une démence fronto-temporale ? Comment la diagnostique-t-on ? Quelles sont les prises en charge possibles ? Et quelles sont les dernières avancées sur ces pathologies ? Rencontre avec le Dr Isabelle Le Ber à l’occasion de la 3e journée française des démences fronto-temporales ce 27 Septembre, neurologue spécialiste des DFT au sein du centre de référence des démences rares à la Pitié-Salpêtrière et chercheuse à l’ICM.

Qu’est-ce qu’une DFT ?

Les dégénérescences fronto-temporales (encore appelées démences fronto-temporales) sont des maladies cognitives et comportementales apparentées à la maladie d’Alzheimer bien qu’elles soient beaucoup plus rares. Environ 6 à 10 000 patients sont atteints par cette pathologie en France. Elles sont dues à un dysfonctionnement de certaines régions du cerveau, les régions frontales et temporales. Ces régions sont impliquées dans des fonctions aussi diverses que le comportement, en particulier le comportement social, la prise d’initiative, le contrôle des émotions, le langage etc… Le dysfonctionnement est lié à l’accumulation anormale de certaines protéines (TDP-43, Tau ou FUS) dans ces régions.

Les premiers symptômes apparaissent en général entre 50 et 65 ans. La maladie se manifeste par des troubles du comportement, comme une apathie progressive, une perte d’intérêt, un repli social ou encore une désinhibition. On observe également des troubles du contrôle des émotions, des conduites alimentaires –les patients mangent de façon gloutonne et précipitée- et des troubles du langage. On distingue plusieurs formes cliniques de la maladie selon qu’elle débute par des troubles comportementaux ou par des troubles du langage.

Comment les diagnostique-t-on ?

La DFT est d’abord suspectée grâce au témoignage des proches qui rapportent des modifications récentes du comportement d’un patient, un changement de sa personnalité ou des difficultés de langage. Des examens complémentaires permettent alors de confirmer le diagnostic de DFT. Tout d’abord les tests neuropsychologiques, qui permettent d’évaluer les capacités de raisonnement, de jugement, d’attention ou encore la mémoire des patients. Des examens d’imagerie cérébrale, tels que l’IRM ou le TEP, mettent en évidence une atteinte ou un dysfonctionnement des régions frontales et temporales. Des examens biologiques, une ponction lombaire ou un électroencéphalogramme permettent d’exclure d’autres pathologies qui pourraient présenter des symptômes communs. Enfin, les formes génétiques ne sont pas fréquentes, 30 % des cas environ, mais une consultation et une analyse génétique peuvent être proposées si l’histoire familiale le justifie. Trois gènes sont plus fréquemment impliqués et analysés (C9Orf72, PGRN, MAPT).

L’un des objectifs importants des recherches menées à l’ICM et à l’IM2A est d’améliorer le diagnostic des patients pour détecter la maladie plus précocement et limiter l’errance diagnostique. Ainsi, un test évaluant l’empathie, l’un des symptômes phare de la maladie, a été développé récemment à l’IM2A et à l’ICM en collaboration avec une équipe internationale. Il permet de mieux différencier les DFT et la maladie d’Alzheimer, encore trop souvent confondues. A terme, il pourrait devenir l’un des examens diagnostiques de référence pour cette pathologie.

Voir aussi : DÉMENCES OU ALZHEIMER : UN TEST SIMPLE POURRAIT LES DIFFÉRENCIER

Comment les patients sont-ils pris en charge ?

La prise en charge des patients doit être pluridisciplinaire par une équipe spécialisée dans un centre expert. Elle fait intervenir un neurologue mais aussi des neuropsychologues, des orthophonistes et des psychologues cliniciens. Nous pouvons ainsi mieux évaluer les troubles et besoins du patient, le retentissement familial et social, assurer une prise en charge optimale et adapter les traitements et les aides sociales selon le stade de la maladie.

L’impact de cette maladie sur la vie sociale, professionnelle et familiale est important. L’aspect social et psychologique, la formation des aidants familiaux à la maladie, sont aussi un volet majeur de la prise en charge. Le soutien des patients et aidants familiaux par les associations de patients dédiées à cette pathologie, en particulier l’association France-DFT, est également crucial.

Quels sont les traitements disponibles actuellement ?

A l’heure actuelle, les traitements proposés sont uniquement symptomatiques. Certains traitements, par exemple certains antidépresseurs, permettent d’améliorer les troubles du comportement. Le traitement médicamenteux peut être complété par une prise en charge orthophonique ou en accueil de jou[...]

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Une des principales difficultés de la prévention contre le cancer réside dans le fatalisme de certains de nos concitoyens, souvent les plus exposés aux facteurs favorisant l’apparition de la maladie et qui adoptent des pratiques délétères à leur santé. Estimer que la survenue du cancer est entièrement due au hasard, à la malchance, ne dispose pas à mettre en œuvre les conditions qui autoriseraient une diminution du risque. C’est pourquoi il fa[...]

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L’Association française des aidants lance un programme de formation en ligne pour tous les aidants
Il y a 2 heures
CNSA

Pour répondre au besoin de formation des aidants, l’Association française des aidants organise avec ses adhérents, depuis 2015, des modules de formation pour les aidants en région. Dans le prolongement de ce programme en présentiel, l’Association inaugure son programme de formation des aidants en ligne accessible sur le site : www.formation.aidants.fr. Cette formation a pour objectif d'améliorer la relation d'aide au quotidien.

Le site se compose de 6 modules qui traitent de sujets auxquels les aidants sont confrontés quotidiennement.

  • « Quand la maladie, le handicap s’immisce dans la relation au proche »
  • « Être aidant : une posture, des besoins, des attentes et des limites »
  • « La relation au quotidien avec son proche »
  • « Trouver sa place avec les professionnels »
  • « Comment s’y prendre avec son proche pour les gestes de la vie quotidienne ? »
  • « Comment concilier sa vie d’aidant avec sa vie personnelle et sociale ? »

Chaque module dure environ 30 minutes.

Une formation en ligne, gratuite et ouverte à tous

Cette formation en ligne apporte des conseils pratiques et adaptés à tous les aidants, quels que soient la[...]

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Il y a 3 heures
Souffrance et travail

L’anesthésie-réanimation : un risque spécifique pour les praticiens ou pourquoi et comment s’intéresser à la santé et au travail des anesthésistes ?

Par le Dr Max-André Doppia.

En France, depuis quelques années, alors que l’âge moyen a augmenté dans notre profession, un sentiment de malaise est de plus en plus perceptible chez les médecins anesthésistes-réanimateurs. Sans qu’ils soient objectivement atteints d’une affection, ni même simplement qu’ils la ressentent, un plus grand nombre d’entre eux expriment néanmoins, au travers de plaintes variées, des difficultés à vivre leurs conditions d’exercice. Certains conçoivent alors discrètement une reconversion vers une activité qu’ils espèrent moins stressante. Il n’est plus rare d’apprendre par la rumeur ou la confidence qu’un collègue suit un traitement cardiotrope, psychotrope, ou bien qu’il est placé en arrêt de travail pour maladie invalidante. Ailleurs, on fait état plus ouvertement qu’auparavant de conduites addictives. Quand ça n’est pas une disparition brutale qui afflige un service.

La revue de la littérature parue sur le sujet “morbidité” en rapport avec le stress du métier conduit à constater que, jusqu’à présent, peu d’articles ont été publiés dans la littérature française, comparativement aux pays anglo-saxons.
L’analyse des situations de travail et de leurs répercussions sur l’efficience professionnelle, la qualité et la sé[...]

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Il y a 15 heures
Santé Environnement

Bruxelles, le 15 mars 2017 - Pour IEW et l'association européenne Alliance pour la santé et l'environnement (HEAL), la décision de l'Agence européenne des produits chimiques (ECHA) selon laquelle le glyphosate n'est pas cancérigène suscite de graves inquiétudes pour la santé et l'environnement et constitue une déception majeure pour les acteurs de la santé environnementale []] .

L'avis du Comité pour l'évaluation des risques de l'ECHA contredit celui du centre international de recherche contre le cancer (CIRC), qui a classé le glyphosate comme « cancérogène probable » en 2015. Pour Génon K. Jensen, directrice exécutive de HEAL, la décision d'aujourd'hui est un recul pour la prévention du cancer : « Nous nous attendions à ce que dans le futur, la décision du CIRC soit reconnue comme étant la plus pertinente. Toujours est-il que l'Europe s'apprête à donner le feu vert au glyphosate le feu vert et la santé publique perdra une occasion importante pour la prévention du cancer. Les taux de cancer peuvent être réduits en retirant des produits chimiques dangereux du marché ».

L'avis de l'ECHA n'est pas facile à comprendre. Mme Jensen poursuit : « le CIRC est la référence internationale pour l'évaluation des substances cancérigènes. Il est incompréhensible que les institutions de l'UE arrivent à un résultat aussi radicalement différent : le comité de l'ECHA n'a même pas donné au glyphosate le classement d'un « carcinogène possible ». C'est le genre de contradiction qui nourrit les soupçons du public quant à la fiabilité des opinions des agences scientifiques de l'UE ».

L'opinion du CIRC se base notamment sur sept études qui ont montré une incidence tumorale significativement accrue chez les rats et les souris après que le glyphosate leur a été administré. Toutefois, les résultats de l'ECHA n'ont pas été complètement inattendus, étant donné que les avis précédents de l'Autorité européenne de sécurité des aliments (EFSA) et de l'Institut fédéral allemand d'évaluation des risques (BfR) avaient tous deux rejeté les éléments de preuves contenus dans ces sept études. Des critiques ont été formulées à propos de ce rejet, notamment par Peter Clausing dans le document “The Carcinogenic Hazard of Glyphosate [2]]” . L'évaluation de l'ECHA, tout en reconnaissant l'augmentation limitée d'incidence des tumeurs de manière souffre des mêmes problèmes d'analyse que l'EFSA et le BfR pour parvenir à la conclusion qu'elles ne constituent pas une preuve suffisante de cancérogénicité.

Le manque de transparence dans le processus de classification des agences européennes est de plus en plus préoccupant. Une lettre conjointe (http://env-health.org/IMG/pdf/open_letter_to_echa_06032017.pdf) adressée à la Commission par Greenpeace, HEAL et de nombreux autres groupes a souligné que le comité de l'ECHA utilisait des « preuves scientifiques non publiées et fournies par l'industrie pour formuler ses avis » en plus des études publiées dans des revues à comité de lecture.

La lettre exprimait également des préoccupations au sujet des conflits d'intérêts de certains membres du comité d'experts de l'ECHA. « Nous vous demandons respectueusement d'appliquer et d'améliorer les politiques de l'ECHA pour préserver son indépendance vis-à-vis de l'industrie et la transparence de son travail », précise la lettre.

En février 2017, le Commissaire européen pour la santé et la sécurité alimentaire, Vytinis Andriukeitas, a également exprimé ses préoccupations et a suggéré qu'une réforme pourrait être nécessaire. Selon le procès-verbal d'une réunion de la Commission européenne [3]], il a déclaré : « Le principal problème, selon lui, est le manque de confiance du public dans la science et le sentiment que l'Europe ne les protége pas suffisamment des effets de certaines substances chimiques ». Le procès-verbal indique également qu'Andriukeitas a estimé que cela impliquait « une réforme des agences de l'UE chargées de fournir la base scientifique de ces décisions et de leurs procédures pour les rendre plus transparentes ».

Cette décision est d'autant plus inattendue que les éléments de preuves à charge du glyphosate continuent de s'accumuler. Trè[...]

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Il y a 15 heures
Santé Environnement

Notre système alimentaire nous confronte aujourd'hui à de nombreuses problématiques. Il exerce des pressions importantes et souvent destructrices sur l'environnement chez nous et dans les pays du Sud (perte de biodiversité, pollutions, changements climatiques). Les impacts sur la santé (obésité, maladies cardio-vasculaires, cancers, etc.) et les inégalités sociales sont particulièrement préoccupants. Les ménage, bien que sensibles à l'idée d'une nourriture de qualité, ne sont pas forcément prêts à modifier leurs habitudes alimentaires parce qu'ils craignent d'y laisser une part trop importante de leur budget ou ne savent tout simplement pas comment s'y prendre.

Apprendre au consommateur à s'interroger sur son alimentation, à respecter la nourriture et celui qui la produit, retrouver le plaisir de manger sain, local et de saison, découvrir les savoir-faire culinaires et la conservation des aliments, le tout en ménageant son budget et son temps : telles sont les lignes de force d'un Défi Alimentation Durable.

Dans le prolongement du Défi Alimentation Durable namurois, Inter-Environnement Wallonie et Espace Environnement ont bénéficié du soutien du Ministre wallon de l'Environnement pour développer un kit d'animation à destination des animateurs socio-culturels qui souhaitent aborder cette thématique avec leurs publics.

Cet outil a été développé en partenariat avec cinq associations wallonnes avec qui Inter-Environnement Wallonie et Espace Environnement ont collaboré afin de transposer le Défi Alimentation Durable à des ménages au revenu plus modeste et/ou qui ne sont pas d'emblée sensibilisés à la thématique de l'alimentation durable.

Un des objectifs de ce kit est de donner des ressources et éléments méthodologiques aux animateurs afin qu'ils puissent lancer un « Défi Alimentation Durable » avec des groupes constitués qu'ils accompagnent. Il présente également quelques notions clés liées à l'alimentation durable ainsi qu'une série d'activités qui peuvent être organisées dans le cadre du Défi. Sans se prétendre exhaustif, il référence également des animations et outils existants en éduc[...]