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Il y a 9 jours
Le Protocole d’Accueil Individualisé aux enfants drépanocytaires

Le service de la médecine scolaire du département de Parsi, vient de valider, avec les médecins référents des centres pédiatriques parisiens, une nouvelle trame de Protocole d’Accueil Individualisé (PAI) des enfants atteints de la drépanocytose.

Vous trouverez ci-dessous le document relatif à ce nouveau protocole.

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Presse médicale
Il y a 2 heures
ScienceDirect

Publication date: July 2017
Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 38, Issue 7
Author(s): S. Parreau, J. Haroche, I. Pommepuy, J.F. Emile, J.C. Bourras, F. Archambeaud
IntroductionLa maladie d’Erdheim-Chester et l’histiocytose langerhansienne sont deux maladies rares a priori bien distinctes cliniquement, radiologiquement et histologiquement. Cependant, plusieurs cas associant ces deux entités ont été décrits.ObservationUn homme de 70 ans présentait un diabète insipide central, des xanthélasmas, une fibrose rétropéritonéale et une ostéosclérose des membres inférieurs évoquant une maladie d’Erdheim-Chester. La biopsie osseuse montrait une histiocytose langerhansienne CD1a positive avec la présence de la mutation BRAF V600E. Le patient a été traité par vémurafénib avec une bonne évolution clinique.ConclusionLa revue de la littérature retrouve une quarantaine d’observations associant les deux maladies, pouvant évoquer un lien physiopathologique, notamment au niveau de la cellule souche hématopoïétique myéloïde CD34+. Le terme de néoplasie myéloïde inflammatoire a été avancé.IntroductionErdheim-Chester disease and langerhans cell histiocytosis are two rare diseases separate on clinical, radiological and histological aspects. However, several cases involving both entities have been described.ObservationA 70-year-old man had a central diabetes insipidus, xanthelasmas, retroperitoneal fibrosis and osteosclerosis of the legs suggestive of Erdheim-Chester disease. Bone biopsy showed langerhans cell histiocytosis CD1a positive with the presence of BRAF V600E mutation. The patient was treated with vemurafenib with a good clinical course.ConclusionThe literature review finds forty observations linking the two diseases that may suggest a pathophysiological link, especially with the hematopoietic myeloid stem cell CD34+. The term inflammatory myeloid ne[...]

Presse médicale
Il y a 2 heures
ScienceDirect

Publication date: July 2017
Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 38, Issue 7
Author(s): S. Parreau, J. Haroche, I. Pommepuy, J.F. Emile, J.C. Bourras, F. Archambeaud
IntroductionLa maladie d’Erdheim-Chester et l’histiocytose langerhansienne sont deux maladies rares a priori bien distinctes cliniquement, radiologiquement et histologiquement. Cependant, plusieurs cas associant ces deux entités ont été décrits.ObservationUn homme de 70 ans présentait un diabète insipide central, des xanthélasmas, une fibrose rétropéritonéale et une ostéosclérose des membres inférieurs évoquant une maladie d’Erdheim-Chester. La biopsie osseuse montrait une histiocytose langerhansienne CD1a positive avec la présence de la mutation BRAF V600E. Le patient a été traité par vémurafénib avec une bonne évolution clinique.ConclusionLa revue de la littérature retrouve une quarantaine d’observations associant les deux maladies, pouvant évoquer un lien physiopathologique, notamment au niveau de la cellule souche hématopoïétique myéloïde CD34+. Le terme de néoplasie myéloïde inflammatoire a été avancé.IntroductionErdheim-Chester disease and langerhans cell histiocytosis are two rare diseases separate on clinical, radiological and histological aspects. However, several cases involving both entities have been described.ObservationA 70-year-old man had a central diabetes insipidus, xanthelasmas, retroperitoneal fibrosis and osteosclerosis of the legs suggestive of Erdheim-Chester disease. Bone biopsy showed langerhans cell histiocytosis CD1a positive with the presence of BRAF V600E mutation. The patient was treated with vemurafenib with a good clinical course.ConclusionThe literature review finds forty observations linking the two diseases that may suggest a pathophysiological link, especially with the hematopoietic myeloid stem cell CD34+. The term inflammatory myeloid ne[...]

Presse médicale
Il y a 2 heures
ScienceDirect

Publication date: Available online 28 June 2017
Source:La Revue de Médecine Interne
Author(s): P. Mottaz, F. Becot-Bretez, R. Jeanneau, G. Vignon, A. Bertin, F. Carrere, P.F. Augereau, P. Aucher, F. Lellouche
IntroductionLes sarcomes granulocytaires sont des localisations extra-médullaires de précurseurs myéloïdes immatures classées parmi les leucémies aiguës myéloblastiques.ObservationsNous rapportons les observations de deux patients, l’un de 81 ans ayant présenté une néoplasie myéloproliférative, l’autre de 86 ans atteint de myélodysplasie, chez lesquels sont apparus plusieurs sarcomes granulocytaires, osseux et ganglionnaires. Le diagnostic n’a été évoqué que secondairement en raison de la présence inhabituelle de lyses vertébrales chez le premier et de polyadénopathies chez le deuxième. Les études cytologique et anatomo-pathologique ont été difficiles du fait d’envahissements partiels et/ou d’immunomarquages dissociés.ConclusionLe diagnostic de sarcome granulocytaire doit être envisagé devant toute symptomatologie tumorale inhabituelle, clinique ou radiologique, chez un patient connu pour avoir une hémopathie myéloïde chronique. Le diagnostic est anatomo-pathologique et la prise en charge est celle d’une leucémie aiguë myéloïde.IntroductionMyeloid sarcomas are uncommon proliferations of immature myeloid cells occurring in any extramedullary organ. We report here two cases of myeloid sarcomas in patients with, respectively, a polycythemia vera and a myelodysplastic syndrome.Case reportsThe first is an 81-year-old woman who presented with osteolytic lesions. Diagnosis has been highlighted using anatomopathological study after bone marrow biopsy, but it was delayed because of a very localized basin lesion and few positive myeloid markers. The second patient is an 86-year-old man who presented with pancytopenia and several lymph nodes. Lymph node cytology failed because of the rarity of blast cells. Diagnosis was done after anatomopathological study on lymph node biopsy which revealed a localized form of myeloid sarcoma.Conc[...]

Presse médicale
Il y a 2 heures
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Publication date: Available online 28 June 2017
Source:La Revue de Médecine Interne
Author(s): P. Mottaz, F. Becot-Bretez, R. Jeanneau, G. Vignon, A. Bertin, F. Carrere, P.F. Augereau, P. Aucher, F. Lellouche
IntroductionLes sarcomes granulocytaires sont des localisations extra-médullaires de précurseurs myéloïdes immatures classées parmi les leucémies aiguës myéloblastiques.ObservationsNous rapportons les observations de deux patients, l’un de 81 ans ayant présenté une néoplasie myéloproliférative, l’autre de 86 ans atteint de myélodysplasie, chez lesquels sont apparus plusieurs sarcomes granulocytaires, osseux et ganglionnaires. Le diagnostic n’a été évoqué que secondairement en raison de la présence inhabituelle de lyses vertébrales chez le premier et de polyadénopathies chez le deuxième. Les études cytologique et anatomo-pathologique ont été difficiles du fait d’envahissements partiels et/ou d’immunomarquages dissociés.ConclusionLe diagnostic de sarcome granulocytaire doit être envisagé devant toute symptomatologie tumorale inhabituelle, clinique ou radiologique, chez un patient connu pour avoir une hémopathie myéloïde chronique. Le diagnostic est anatomo-pathologique et la prise en charge est celle d’une leucémie aiguë myéloïde.IntroductionMyeloid sarcomas are uncommon proliferations of immature myeloid cells occurring in any extramedullary organ. We report here two cases of myeloid sarcomas in patients with, respectively, a polycythemia vera and a myelodysplastic syndrome.Case reportsThe first is an 81-year-old woman who presented with osteolytic lesions. Diagnosis has been highlighted using anatomopathological study after bone marrow biopsy, but it was delayed because of a very localized basin lesion and few positive myeloid markers. The second patient is an 86-year-old man who presented with pancytopenia and several lymph nodes. Lymph node cytology failed because of the rarity of blast cells. Diagnosis was done after anatomopathological study on lymph node biopsy which revealed a localized form of myeloid sarcoma.Conc[...]