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Il y a 4 heures
SFNC

Madame, Monsieur,

Vous devez être opéré(e) / l'un de vos proche doit être opéré d'une affection neurochirurgicale crânienne ou rachidienne et vous vous posez un certain nombre de questions sur la façon dont cette intervention va se dérouler ainsi que sur la période qui entoure cette chirurgie. Les fiches qui sont disponibles dans cette rubrique sont élaborées par les neurochirurgiens sous l'égide de la SFNC.

Ces fiches répondent à vos interrogations toutefois elles restent générales et ne rentrent pas dans le détail de votre cas personnel ; par conséquent, elles ne se substituent pas aux informations que vous délivre le chirurgien qui doit vous opérer et à qui vous devez poser toutes les questions qui vous semblent utiles à votre prise en charge. »

I – Qu'elle est la pathologie dont vous êtes porteur ?

Votre neurochirurgien vous a expliqué qu'il avait été découvert un méningiome de la convexité et vous a proposé une intervention chirurgicale.

1 - Qu'est ce qu'un méningiome de la convexité ?

Le méningiome est une tumeur des méninges qui sont les enveloppes du cerveau. La convexité du crâne, par opposition à la base du crâne, correspond à la voûte du crâne comme indiqué sur le schéma suivant :

Méningiome de la voute du crane dit « parasagittal »

Méningiome de la voute du crane dit « parasagittal » en contact avec le sinus longitudinal supérieur, grosse veine de drainage du cerveau (flèche).

Méningiome

Autre méningiome (*).

Le méningiome est une tumeur bénigne d'évolution lente, mais d'évolution variable. Il peut cependant être agressif vis-à-vis du cerveau ou du cervelet, non seulement parce qu'il le déplace, mais aussi parce qu'il peut l'irriter.

2 – Comment a-t-il été découvert ?

Il peut généralement être découvert de façon fortuite lorsqu'un scanner cérébral ou une IRM cérébrale a été demandé par votre médecin devant des symptômes variés, notamment des maux de tête.

Il a pu être découvert parce que le méningiome entraîne déjà un dysfonctionnement du cerveau, par exemple une crise d'épilepsie (il y a une grande variété de crises d'épilepsie) ou de façon plus grave parce qu'il est responsable d'un déficit neurologique, voire de troubles de la conscience. Dans ces cas là, des symptômes surviennent exceptionnellement brutalement et sont dus au méningiome lui-même qui peut avoir un gros volume, mais également à la réaction du cerveau autour du méningiome (l'œdème cérébral qui est une infiltration d'eau au niveau du cerveau). Lorsqu'il se manifeste, il vous sera proposé un traitement.

II – Qu'elle est l'histoire naturelle de ces méningiomes ?

Les méningiomes en général sont beaucoup plus fréquents chez les femmes, en général à partir de la quarantaine. Il peut y avoir plusieurs méningiomes découverts, on parlera alors de méningiomatose. Les formes familiales sont très rares, on ne peut donc pas dire que si l'on a découvert un méningiome chez quelqu'un qu'il s'agit d'une maladie héréditaire.

L'évolution est lente. Ils sont pourtant classés en trois catégories :

- Le méningiome de grade I est le plus bénin, pourtant il arrive qu'un méningiome de grade I récidive même après une exérèse qui apparaît totale.

- Le méningiome de grade II nécessite une surveillance plus rapprochée une fois qu'ils ont été enlevés, il peut être proposé aussi d'autres traitements associés (radiothérapie).

- Les méningiomes de grade III, qui sont vraiment très rares, ont un potentiel de récidive plus élevée.

III – Pourquoi l'intervention est-elle proposée ?

L'intervention n'est pas proposée pour faire le diagnostic puisque l'imagerie IRM suffit en général à confirmer qu'il s'agit d'un méningiome. Si donc votre médecin, votre neurochirurgien ne proposent pas d'intervention mais uniquement une surveillance, c'est qu'il y a de bonnes raisons de ne pas s'inquiéter.

Si la chirurgie est proposée, c'est parce que le méningiome est volumineux, mal placé, qu'il a augmenté de volume ou qu'il entraine déjà des signes neurologiques. La chirurgie en effet reste le moyen le plus radical puisqu'elle enlève la lésion. Cette chirurgie peut parfois être difficile lorsque le méningiome est situé dans des régions qui exercent une fonction importante (région motrice, région du langage, par exemple) ou lorsque le méningiome est en contact avec des veines, notamment une grosse veine médiane qui draine le cerveau (le sinus longitudinal supérieur) ou les veines bordantes qui sont les veines de drainage du cerveau.

Ces conditions particulières peuvent gêner l'ablation de la tumeur. Elles peuvent expliquer les manifestations cliniques du méningiome mais aussi les risques opératoires dont vous a parlé le neurochirurgien. Il arrive pour ces raisons, que le neurochirurgien ne puisse pas enlever la lésion en totalité. Dans ces cas là, il est possible soit de surveiller le fragment de tumeur qui est laissé en place, soit de proposer une radiothérapie spécifique du méningiome.
Dans certains cas, la radiothérapie peut être le seul traitement possible. Votre neurochirurgien vous aura expliqué pourquoi.

Avant l'intervention, il se peut que l'on vous prescrive des corticoïdes (de la cortisone) pour diminuer l'œdème cérébral autour du méningiome. Si tel est votre cas, vous aurez certainement constaté que ce traitement est particulièrement efficace, mais il ne suffit pas, à moyen ou à long terme.

On vous aura aussi peut-être proposé un ou plusieurs médicaments contre les crises d'épilepsie. Ces médicaments ont pour but de traiter les crises qui ont peut-être fait découvert le méningiome et d'éviter qu'elles se reproduisent, ou au contraire de prévenir la survenue de crises d'épilepsie après l'opération. Dans ce dernier cas, le traitement pourra être arrêté au bout de plusieurs mois selon les indications précises de votre neurochirurgien, voire d'un neurologue traitant.

IV - Quels sont les principes techniques de la chirurgie ?

Pour enlever le méningiome, le chirurgien doit ouvrir la boite crânienne. La chirurgie nécessite au départ une préparation commune à toutes les interventions chirurgicales (douches bétadinées). Il est possible qu'avant l'intervention une nouvelle IRM ou un scanner soit réalisé pour permettre un repérage de la lésion et aider le chirurgien pendant l'intervention chirurgicale (votre médecin vous aura peut-être parlé de neuronavigation).

Il y aura très certainement un rasage limité selon les cas. Avec des outils particuliers, on réalise ensuite la craniotomie (ouverture du crâne). Il faudra ensuite ouvrir la méninge qui est envahie et concernée par le méningiome. L'exérèse du méningiome se fait sous microscope opératoire avec des outils parfois sophistiqués, la neuronavigation, des bistouris à ultrasons. Le laser n'a pas sa place dans ce type de chirurgie.

V – Comment les choses vont-elles se dérouler pendant l'hospitalisation ?

-Accueil dans le service, vérification de votre dossier.

N'oubliez pas les images qui sont en votre possession, si votre médecin ne les a pas gardées. Elles sont importantes.

La visite préopératoire du médecin qui répondra à vos questions.

-Le jour de l'intervention

La prise en charge à l'arrivée au bloc : juste avant votre intervention, vous serez interrogé pour une ultime vérification de votre identité et de votre pathologie dans le cadre de la check-list pré-opératoire.

Au réveil / en post-opératoire immédiat :
- Le parcours, en fonction de l'intervention et des pratiques, sera la salle de réveil puis le retour en chambre, ou le séjour aux soins intensifs pour une surveillance plus étroite.

Il peut y avoir un Redon, c'est-à-dire un système de drainage avec un tuyau qui sort de la cicatrice cutanée. Il y aura des perfusions.

- La prise en charge de la douleur est une de nos priorités selon des protocoles adaptés.

- La surveillance régulière de certains paramètres cliniques sera effectuée par l'équipe soignante

- Il faut attendre de l'intervention qu'elle soit suivie de désagréments transitoires qui concernent la peau (cheveux / ecchymose).

- Le premier lever, l'alimentation, la kinésithérapie, le retrait de la perfusion, du drain ou de la sonde urinaire éventuellement mise en place en postopératoire seront autorisés par l'équipe soignante.

- Certaines mesures spécifiques telles que des prélèvements sanguins, la réalisation d'images (scanner de contrôle par exemple) seront fonction de votre intervention.

Ces désagréments sont inhérents à l'intervention, donc prévisibles et transitoires.
- l'ensemble de l'équipe sera à votre écoute et vous pourrez si besoin bénéficier d'une aide psychologique

VI – Quels sont les risques de l'acte chirurgical ?

La culture du risque est maintenant ancrée dans les pratiques chirurgicales. On vous les expliquera même si elles sont impressionnantes. Par conséquent le binôme chirurgien / anesthésiste a le devoir de vous informer sur les risques liés à votre intervention et il répondra aux questions que vous lui posez.
Le risque anesthésique / péri-anesthésique est abordé par l'anesthésiste lors de la consultation de pré-anesthésie

Les complications générales :

- décompensations d'organes liées au terrain,
- maladie thromboembolique,
- le risque vital.

Les complications liées à l'abord chirurgical :

- hématome,
- infections,
- cicatrice, défaut de cicatrisation. Il peut y avoir du liquide céphalo-rachidien sous la peau, ce qui donnera une impression fluctuante de la peau. Ceci n'est pas bien grave, parlez-en à votre neurochirurgien. Il ne faut pas que ce liquide clair passe la peau. Il faut alors consulter plus rapidement.

Les complications liées à la zone exposée lors de cette intervention :

- le déficit focal : c'est-à dire qu'en fonction du lieu où se trouve le méningiome il pourrait y avoir, s'il n'est pas déjà présent avant l'opération, un déficit moteur, un déficit de la sensibilité, un déficit visuel, ou un déficit cérébelleux. Dans de très très rares cas, le déficit peut aller jusqu'à un coma avec un risque vital d'où la surveillance en unité de soins intensifs ou une information pour prévenir ces risques.

- Ces complications, si elles surviennent, sont visibles en postopératoire immédiat. Pour en venir à bout, il peut être nécessaire d'aller dans un centre de rééducation.

L'objectif de l'équipe soignante est de prévenir, réduire au mieux la survenue de telles complications. Si ces complications surviennent l'équipe aura pour préoccupation de les dépister précocement, de vous en informer et de les traiter selon les règles de bonne pratique.

VII – A votre sortie

A votre sortie vous aurez les recommandations pour le pansement avec des ordonnances pour l'infirmière pour refaire le pansement, pour enlever les fils ou les agrafes en général au 10e jour après l'opération.

Vous aurez une date de consultation pour un contrôle avec votre chirurgie, une imagerie IRM sera certainement proposée également. L'arrêt de travail est de 2 à 3 mois selon le cas.

Vous aurez un traitement associant peut-être de la cortisone encore pendant quelques temps et des médi[...]

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Chirurgie d'exérèse d'une tumeur du cervelet – informations aux patients proposées par la Société Française de Neurochirurgie.
Il y a 4 heures
SFNC

Madame, monsieur,

vous vous êtes vu(e) proposer une intervention neurochirurgicale pour ablation d'une lésion du cervelet. Vous vous posez un certain nombre de questions sur la façon dont cette intervention va se dérouler ainsi que sur la période qui entoure cette chirurgie. Les informations ci-après sont élaborées par les neurochirurgiens sous l'égide de la Société Française de Neurochirurgie.

Ces informations participeront à répondre à vos interrogations. Toutefois elles restent générales et ne rentrent pas dans le détail de votre cas personnel. Par conséquent, elles ne se substituent pas aux informations que vous délivrera le chirurgien qui doit vous opérer et à qui vous devrez poser toutes les questions qui vous sembleront utiles à votre prise en charge.

1- Quelle est la pathologie dont vous êtes porteur ?

Les symptômes que vous avez présenté et les examens d'imagerie que vous avez passés ont permis de découvrir une lésion d'une partie du cerveau appelée « cervelet ». Le cervelet se trouve dans la partie du crâne appelée « fosse postérieure ».

Il s'agit d'une région d'assez petite taille, de telle sorte que même des lésions de petit volume peuvent comprimer les structures nerveuses qui s'y trouvent et être ainsi responsables de symptômes.

De plus, c'est par cette région que s'écoule et se renouvelle le liquide qui baigne le cerveau – le liquide céphalo-rachidien – et en gênant cet écoulement, les lésions du cervelet peuvent être responsables d'une accumulation de ce liquide. C'est ce que l'on appelle une « hydrocéphalie ».

2. Quelle sont l'histoire naturelle et le risque évolutif de cette pathologie ?

L'histoire naturelle :

Lors de l'opération chirurgicale, votre chirurgien adressera au laboratoire la lésion dont il aura réalisé l'ablation. Ce n'est que l'analyse par le laboratoire qui permettra d'affirmer avec certitude la nature de votre affection. En effet, quelle que soit la qualité des examens d'imagerie, ceux-ci ne permettent avant l'opération que de former des hypothèses, dont certaines sont très robustes, mais d'autres beaucoup moins. Les informations qui vous sont données avant l'opération le sont donc sous cette réserve.

On peut envisager trois situations différentes selon les résultats du laboratoire :
Soit votre tumeur est une tumeur bénigne, et dans la grande majorité des cas il s'agit d'une tumeur appelée « méningiome ».

Soit votre tumeur est une tumeur maligne, et il peut s'agir alors soit d'une localisation secondaire d'un cancer : on parle de « métastase », soit au contraire d'une tumeur isolée du système nerveux appelée « gliome ».

Soit enfin il ne s'agit pas d'une tumeur mais d'un abcès. Auquel cas il vous faudra suivre après l'opération un traitement antibiotique.

Le risque évolutif en l'absence d'intervention :

Le premier est la persistance des symptômes qui ont permis la découverte de votre tumeur, et qui ne seront que transitoirement soulagés par le traitement médical – et en particulier par les corticoïdes. On peut redouter ensuite leur aggravation.

De plus, certains de ces symptômes peuvent traduire une compression du tronc cérébral, ou une hydrocéphalie très importante. En l'absence d'opération chirurgicale, ces deux circonstances peuvent aller jusqu'à provoquer la mort.

3. Pourquoi cette intervention est t'elle proposée ?


Les raisons de réaliser l'opération :

L'opération a pour premier objectif d'affirmer de façon certaine la nature de votre maladie.

Le second objectif de l'intervention est de soulager vos symptômes. Il se peut que tous soient soulagés, mais il n'est pas possible d'avoir de certitudes sur ce point avant l'intervention. Il se peut que certains symptômes ne soient que partiellement soulagés. De plus, ce soulagement peut ne se manifester que très lentement – jours semaines, voire mois - après l'opération.
Enfin, il est possible que certains symptômes nouveaux soient provoqués par l'opération.

Si certains symptômes restent très invalidants après l'intervention (ou qui seraient apparus après l'intervention), il est possible que votre état de santé nécessite une rééducation fonctionnelle. Le lieu de celle-ci sera choisi en fonction de l'importance des symptômes : service de rééducation fonctionnelle si les symptômes sont invalidants (difficultés pour marcher, maladresse, tremblement, suffisamment importants pour empêcher votre retour à votre domicile), en hospitalisation complète, de semaine ou de jour, kinésithérapie à domicile ou au cabinet du kinésithérapeute.

Quels sont les bénéfices attendus de cette opération - guérison ou pas :

La réponse à la question de savoir si l'opération vous guérira de votre tumeur dépendra de la nature de cette dernière, révélée par le laboratoire.
S'il s'agit d'un méningiome, il est possible que vous soyez guéri, mais il existe également un risque de récidive, que votre chirurgien appréciera en fonction des données opératoires d'une part et des précisions du laboratoire d'autre part. Il vous en informera après l'intervention.

S'il s'agit d'un gliome, il existe deux possibilités : gliome dit « bénin » ou gliome dit « malin ». S'il est bénin, il est probable qu'une simple surveillance clinique et par IRM régulières vous sera proposée, mais parfois une chimiothérapie et une radiothérapie cérébrale seront envisagées, car ces tumeurs tendent à ré-évoluer. S'il est malin, une radiothérapie cérébrale vous sera certainement proposée, et très possiblement également une chimiothérapie.

S'il s'agit d'une métastase, il est très probable qu'une radiothérapie cérébrale vous sera proposée. Une chimiothérapie sera discutée essentiellement en fonction des autres examens qui permettront de réaliser un bilan global de votre maladie, en dehors de la tumeur cérébrale elle même.

Dans tous les cas, la stratégie de traitement sera discutée au cours d'une réunion de concertation pluridisciplinaire de neuro-oncologie. Votre accord préalable pour la tenue de cette discussion vous sera demandé.

Existe-t-il une alternative à cette opération :

Il est bien entendu qu'aucun traitement, chirurgical ni autre, ne sera réalisé contre votre gré.

Si votre chirurgien estime qu'une simple surveillance sans opération à ce stade de votre maladie est une alternative envisageable, il vous exposera les termes de celle-ci.

Si votre chirurgien estime que l'intervention chirurgicale est nécessaire et que vous la refusez, une surveillance clinique de vos symptômes, et par IRM, vous sera proposée. D'une façon générale, le traitement médical par corticoïdes permet un soulagement des symptômes qui n'est que transitoire. La question d'une intervention chirurgicale risquera donc fort de se reposer de façon plus pressante, plus tard, et en règle générale dans des conditions plus défavorables si vos symptômes se sont aggravés et que votre état de santé s'est globalement dégradé.

Cette stratégie sera également discutée, si vous en êtes d'accord, lors d'une réunion de concertation pluridisciplinaire de neuro-oncologie.

4. Quels sont les principes techniques de l'acte chirurgical ?

Les différents temps de l'intervention :

Cette opération sera réalisée sous anesthésie générale. Pendant l'opération, vous serez soit allongé sur le ventre, soit allongé sur le côté, soit assis. Le choix de cette position dépendra à la fois de la localisation de votre tumeur, et des habitudes de travail de l'équipe qui va vous soigner (chirurgien et médecin anesthésiste).

Si l'on envisage de vous opérer en position assise, une échographie sera réalisée au bloc opératoire avant l'opération, car chez certains patients la forme du cœur interdit cette possibilité, et votre chirurgien et votre anesthésiste devront en tenir compte.

La durée de l'opération est très variable. Elle peut aller d'une heure trente environ, à plusieurs heures.

Après incision de la peau et écartement des muscles, le chirurgien réalisera une petite ouverture du crâne, dessinant schématiquement un disque d'un diamètre de quelques centimètres. Il ouvrira ensuite l'enveloppe qui entoure le cervelet et qui s'appelle la dure-mère. Il enlèvera alors la tumeur. La tumeur étant enlevée, il vérifiera soigneusement l'absence de saignement, et refermera la dure mère. L'utilisation ou pas de colle biologique, de substituts synthétiques duraux ou osseux, la remise en place ou pas de tout ou partie de l'os dépendent des habitudes de travail de chaque chirurgien. En règle générale, il n'y a pas de drain sous la peau. Le moyen utilisé pour fermer la peau est très variable selon les équipes.

5. Comment les choses vont t'elles se dérouler en pratique pendant l'hospitalisation ?

Avant l'intervention :

Après votre consultation avec votre chirurgien, au cours de laquelle il vous examinera, répondra à vos questions et vous aura remis ce formulaire, vous rencontrerez en consultation le médecin anesthésiste, soit en consultation externe, soit au cours de l'hospitalisation qui précèdera votre intervention si votre chirurgien a jugé une telle hospitalisation nécessaire.

Lors de l'accueil dans le service, votre dossier sera revérifié, et votre chirurgien reviendra vous voir avant l'intervention afin de répondre de nouveau à vos questions. N'hésitez pas à faire une liste écrite des questions que vous souhaiterez poser à vos différents médecins, afin de ne pas les oublier lors des différentes consultations.

Vous devrez rester a jeun à partir de minuit la veille de l'intervention – ce qui inclus de ne pas fumer à partir de minuit. Le médecin anesthésiste prescrira les traitements que vous devrez prendre le matin de votre intervention : il pourra s'agir de tout ou partie de vos traitements habituels, éventuellement à des doses modifiées. Il pourra s'agir également de prémédications spécifiques à l'intervention.

Le jour de l'intervention :

A l'arrivée au bloc opératoire, juste avant votre intervention, vous serez interrogé pour une ultime vérification de votre identité et de votre pathologie dans le cadre de la check-liste pré-opératoire

Au réveil, en post-opératoire immédiat, le parcours, en fonction de l'intervention et des pratiques de chaque établissement de soins, sera la salle de réveil puis le retour dans votre chambre, ou le séjour en service de soins intensifs pour une surveillance plus étroite. En règle générale, après une intervention pour une tumeur du cervelet, une surveillance d'au moins une nuit en unité de soins intensifs est nécessaire. Cette surveillance peut devoir être prolongée. De façon rare, un séjour en réanimation de plusieurs jours peut être nécessaire avec une ventilation assistée, et de façon exceptionnelle une trachéotomie peut être indispensable.

La prise en charge de la douleur est une de nos priorités, selon des protocoles adaptés.

La surveillance régulière de certains paramètres sera effectuée par l'équipe soignante : le pansement, vos constant[...]

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Il y a 4 heures
SFNC

« Madame, Monsieur,

Vous devez être opéré(e) / l'un de vos proches doit être opéré d'une affection neurochirurgicale crânienne ou rachidienne et vous vous posez un certain nombre de questions sur la façon dont cette intervention va se dérouler ainsi que sur la période qui entoure cette chirurgie. Les fiches qui sont disponibles dans cette rubrique sont élaborées par les neurochirurgiens sous l'égide de la Société Française de Neurochirurgie (S.F.N.C.).

Ces fiches d'information veulent répondre à vos interrogations. Toutefois elles restent générales et ne rentrent pas dans le détail de votre cas personnel ; par conséquent, elles ne se substituent pas aux informations que vous délivre le chirurgien qui doit vous opérer et à qui vous devez poser toutes les questions qui vous semblent utiles à votre prise en charge ou concernant votre maladie. Les informations que vous trouverez dans ces fiches doivent vous permettre de discuter plus aisément avec vos médecins ».

1. La lésion qui vous a été découverte, est appelée « tumeur de l'angle ponto-cérébelleux » et l'intervention neurochirurgicale qui est envisagée sera faite par « voie sous-occipitale rétrosigmoidienne ». Que veulent dire ces termes ?

L'angle ponto-cérébelleux (APC) correspond à une région anatomique située dans la partie postérieure du crâne, en dedans et en arrière de l'oreille. Elle est localisée assez profondément et forme une zone un peu triangulaire, entre le « pont », partie moyenne du tronc cérébral (qui comprend aussi le bulbe rachidien et qui est une zone très sensible et importante du cerveau) et la portion antérieure et latérale du cervelet, qui est l'organe de l'équilibre et de l'habileté des mouvements.

Le mot « tumeur » fait toujours peur, car l'on pense toujours au cancer. En fait, une tumeur est une « masse » qui se développe plus ou moins rapidement ou lentement et qui exerce un étirement et une compression des structures auxquelles elle touche. Le plus souvent, dans cette localisation (angle ponto-cérébelleux), cette tumeur est de nature bénigne et correspond à un neurinome (ce qui signifie tumeur développée sur un nerf) qui atteint le nerf cochléo-vestibulaire (nerf de l'audition et de l'équilibre), encore appelé VIIIème nerf crânien. Le terme « schwannome » est plus souvent utilisé que celui de « neurinome » à l'heure actuelle, car il souligne le fait que la tumeur se développe aux dépens des cellules qui forment la gaine des nerfs et que l'on dénomme cellules de SCHWANN. Autrefois, ce neurinome était appelé « neurinome du nerf acoustique ».

Peut-on être sûr de la nature bénigne de cette tumeur et qu'il s'agisse bien d'un neurinome ? Il faut reconnaître que l'IRM ne peut apporter de certitude sur la nature d'une lésion, mais la localisation et l'aspect sur l'IRM permettent avec une grande vraisemblance d'évoquer ce diagnostic, qui, dans tous les cas ne pourra être complètement confirmé que sur l'analyse du laboratoire d'anatomo-pathologie, après l'ablation de la tumeur.

Que veut dire « voie sous-occipitale rétrosigmoïdienne » ? Dans toute intervention chirurgicale, le chirurgien doit choisir une voie d'accès à la lésion devant être enlevée. Ici cette voie d'accès va se situer en arrière de l'oreille, dans la région occipitale basse et latérale, et passer juste en arrière d'une veine située dans l'enveloppe, la membrane (appelée « dure-mère », qui est une méninge) qui tapisse l'intérieur du crâne et protège le cerveau. Cette veine est anatomiquement dénommée « sinus sigmoïde » ; il faut savoir en effet que le terme « sinus » peut concerner des structures de 2 types, totalement différentes, à savoir soit des cavités creusées dans le crâne et remplies d'air (sinus frontal, mastoïde, …), soit des veines situées dans la dure-mère (sinus duraux).

Neurinome du VIII gauche de stade III : coupes axiales IRM T2 et T1 avec injection de GADOLINIUM

2. Quelle est l'histoire naturelle / le risque naturel de cette pathologie ?

La première question qui vient souvent à l'esprit est la suivante : pourquoi cette tumeur survient et depuis quand ? Il est admis que les gènes situés sur nos chromosomes ont chacun un rôle prédéfini et précis ; nombre de ces chromosomes ont pour rôle de veiller à la régénération de nos cellules ; en l'occurrence les cellules (de SCHWANN) qui forment la gaine des nerfs, sont sous la surveillance d'un gène situé sur le chromosome 22 ; si ce gène assume mal son rôle au cours de la vie, un neurinome (unique) est susceptible d'apparaître ; parfois, ce gène est altéré ou absent, génétiquement, et le risque réside dans la survenue de plusieurs neurinomes chez la même personne, avec en outre un risque de transmission de la même maladie aux descendants (on parle alors de neurofibromatose de type 2).

Le développement et la croissance sont très variables, sans que l'on observe de facteur prédisposant. Cependant, les patients adultes jeunes ont souvent des gros neurinomes du VIII. Globalement et en moyenne, la croissance d'un neurinome oscille entre 1 et 2 ,5 mm par an, ce qui peut paraître peu, mais il faut tenir compte de plusieurs éléments : tout d'abord il s'agit là d'une moyenne, et il est impossible de l'appliquer à tous les patients ; d'autre part, la croissance d'un neurinome n'est pas linéaire, c'est-à-dire qu'elle ne se fait pas obligatoirement selon une progression uniforme ; ainsi il a été démontré que certains neurinomes, qui n'ont pas évolué pendant plusieurs années (parfois jusqu'à 9 ans) peuvent se mettre, sans raison, à grossir ensuite. Enfin, il faut se souvenir que l'angle ponto-cérébelleux est un espace extrêmement réduit où la tumeur n'a guère de place pour se développer sans toucher à des structures nerveuses sensibles.

Néanmoins, comme souvent dans les tumeurs bénignes, le développement lent de la lésion fait qu'elle est longtemps bien supportée car le cerveau et les nerfs sont doués d'une capacité élastique qui autorise un relatif refoulement. Mais cette « tolérance » du système nerveux n'a qu'un temps et il est fréquent de constater chez les patients, une aggravation de plus en plus rapide lorsque les troubles deviennent plus importants, comme si le seuil de tolérance s'avérait dépassé. Il faut à cet égard souligner que le diagnostic, grâce à l'IRM, est fait aujourd'hui beaucoup plus précocément qu'autrefois, ce qui est un des facteurs ayant amélioré les conditions opératoires et le pronostic de la chirurgie.

Lors de votre discussion avec le neurochirurgien, vous serez peut-être surpris(e) par la discordance entre les symptômes, souvent supportables, que vous ressentez (baisse de l'audition, troubles de l'équilibre), et d'un autre côté les particularités, les difficultés et les risques de la chirurgie, mais cela est une caractéristique de la Neurochirurgie par comparaison avec beaucoup d'autres spécialités chirurgicales.

Il est important de savoir que, dès qu'une tumeur donne des troubles, l'évolution est souvent inexorable, mais sans qu'il soit possible d'en donner le délai. D'autre part, prendre la décision de surseoir à une intervention chirurgicale en présence d'un neurinome ayant atteint un volume déjà important, expose au risque de devoir opérer à un moment ou à un autre « dans l'urgence », ce qui n'est jamais un facteur positif. Enfin, l'existence éventuelle de troubles et symptômes cliniques marqués témoigne de l'intolérance du cerveau, qui est dès lors fragilisé, ce qui va de pair avec des difficultés et des risques chirurgicaux majorés, alors que l'opération est devenue incontournable.

3. Pourquoi cette intervention est t'elle proposée ? Quels sont ses risques principaux ? Quelle est / quelles sont les justifications de l'acte thérapeutique proposé ?

a- Le premier but de l'opération est bien sûr d'enlever toute la tumeur en préservant toutes les structures nerveuses adjacentes. Cependant il faut savoir que la facilité ou la difficulté de la chirurgie va dépendre en particulier de 3 paramètres, dont l'appréciation est difficile voire impossible sur l'IRM :
la consistance de la tumeur : plus une tumeur est ferme, plus elle est difficile à enlever ;
le caractère hémorragique ou non de la tumeur : lorsque celle-ci saigne facilement, les difficultés du neurochirurgien qui opère sous microscope sont accrues ;
surtout les adhérences de la tumeur aux structures nerveuses adjacentes représentent certainement la caractéristique essentielle conditionnant les difficultés de l'opération et donc ses risques.

b- Le deuxième but de l'opération est de vous préserver d'une aggravation et de troubles irréversibles. Cependant les 3 caractéristiques indiquées juste au-dessus rendent compte du risque de séquelles, transitoires ou définitives. Aussi est-il essentiel de mettre en balance les risques spontanés, c'est-à-dire en l'absence d'opération, face aux risques chirurgicaux, tant en matière de fréquence que d'importance. Cette comparaison est indispensable et doit présider à la réflexion concernant la décision de l'opération ; en outre l'opération est rarement urgente, ce qui vous permet de prendre le temps de peser le pour ou le contre, de prendre le cas échéant un deuxième avis. A ce sujet, il vaut mieux en parler en toute sincérité avec le neurochirurgien que vous consultez, car la relation médecin-patient doit être fondée sur la confiance ; en outre le neurochirurgien pourra si vous le souhaitez, vous conseiller le nom d'un autre confrère, pour ce deuxième avis, car tous les neurochirurgiens ne pratiquent pas ce type précis d'intervention. Néanmoins, il ne faudrait pas que cela retarde l'opération si celle-ci est nécessaire dans un délai rapproché. Dans tous les cas l'évolution de la neurochirurgie ces vingt dernières années a eu pour corollaire une diminution considérable des complications de cette opération, faisant dire en 2009 à un neurochirurgien américain célèbre pour sa compétence dans ce domaine : « en 30 ans, en matière de chirurgie des neurinomes du VIII, nous sommes passés du but de sauver la vie à celui de sauver la fonction ».

c- Peut-on espérer une préservation voire une amélioration de la baisse de l'audition ? Dès que le neurinome a atteint un volume important, et même avant, les chances de préservation d'une audition « utile » (du côté du neurinome) sont très minces, sinon quasiment nulles, car à la fois le nerf auditif (ou cochléaire) est d'une extrême finesse et les mécanismes de l'audition sont extrêmement complexes et fragiles. Le risque est moindre s'il s'agit d'une autre tumeur que le neurinome du VIII. Lorsqu'une surdité (unilatérale) est due à l'altération du nerf auditif, il n'existe à l'heure actuelle pas de possibilité d'appareillage pour retrouver cette audition. Seuls les patients atteints d'un neurinome du VIII de chaque côté (neurofibromatose de type 2) pourront se voir proposer un implant cochléaire dans le tronc cérébral. Quant aux acouphènes (sensation de bruit dans l'oreille), ils peuvent apparaître, persister ou disparaître, de façon totalement imprévisible.

En revanche, si vous souffrez de troubles de l'équilibre, ceux-ci peuvent s'améliorer grâce à une bonne compensation par le côté opposé (sous réserve qu'il soit sain), voire à une rééducation spécifique (rééducation vestibulaire).

d- En dehors de la surdité, quels sont les principaux risques de l'intervention ?

Le risque dominant est celui d'une paralysie du nerf facial (VIIème nerf crânien), correspondant à une impossibilité de bouger les muscles du visage du côté paralysé (impossibilité de fermer les paupières, de contracter les muscles des lèvres, ceci donnant un aspect « figé » à la moitié du visage), associé souvent à une sensation d'œil sec et une impression de goût métallique sur le bord de la langue. Le risque de paralysie faciale est impossible à évaluer avec certitude avant l'opération, car il dépend essentiellement des adhérences de la tumeur au nerf facial, ce que l'on découvre lors de la chirurgie elle-même. Tous les degrés d'atteinte sont possibles, entre une absence de paralysie, qui est le but de tous les neurochirurgiens pratiquant ce type d'intervention, et une paralysie plus ou moins complète. Cette paralysie faciale peut exister dès le réveil de l'intervention ou être retardée de quelques jours, du fait d'un œdème secondaire du nerf. Dans ce dernier cas, elle récupère habituellement assez rapidement. Mais une paralysie faciale peut persister plusieurs mois (5 voire plus) et aussi récupérer incomplètement, même si le nerf a été préservé lors de l'intervention chirurgicale. En présence d'une paralysie faciale complète, les soins locaux sur l'œil (pommade à la vitamine A, larmes artificielles) sont indispensables et essentiels ; les infirmières vous expliqueront comment les faire ; en effet l'absence d'occlusion des paupières peut provoquer une irritation de la cornée (kératite), se traduisant par un œil « rouge et douloureux ». Si ce phénomène se produit une fois que vous aurez regagné votre domicile, il vous faudra consulter un Ophtalmologiste très rapidement. Pour obtenir un rendez-vous rapidement, dites à la secrétaire du cabinet d'Ophtalmologie que vous craignez avoir une « kératite » ; ce mot est un sésame qui doit inquiéter la secrétaire que vous aurez au téléphone. Parfois si l'ouverture de l'œil apparaît trop grande, une suture partielle de la fente palpébrale pourra être transitoirement nécessaire : c'est ce que l'on appelle une tarsorraphie. Si le nerf facial ne récupère pas à distance de l'intervention ou s'il n'a pu être préservé au cours de celle-ci, une intervention de chirurgie correctrice pourra vous être proposée, qu'il s'agisse d'une anastomose (c'est-à-dire un branchement) entre une partie du nerf destiné à la langue (XIIème nerf crânien) et le nerf facial, ou d'une transposition musculaire.

A côté de la paralysie faciale, d'autres risques ou complications peuvent survenir, liés eux aussi aux adhérences, voire à l'incrustation de la tumeur dans d'autres structures : nerfs mixtes (déglutition, phonation), nerf trijumeau (sensibilité et douleurs du visage), tronc cérébral (motricité de l'hémicorps), cervelet (équilibre, habileté et coordination des mouvements du même côté).

Enfin, il faut savoir que toute opération au contact du cerveau peut être suivie de 3 complications graves, et même mortelles, bien que cela soit exceptionnel à l'heure actuelle. La première est l'œdème cérébral, correspondant à un gonflement du cerveau ; la deuxième est l'hématome du site opératoire, qui est très grave de par l'endroit où l'on a opéré ; la troisième est la fistule (ou fuite) de liquide cérébro-spinal (ou céphalo-rachidien), car si ce liquide normalement stérile est contaminé par des microbes de la peau ou des sinus (mastoïde), cela peut aboutir à une méningite, qui doit être dépistée le plus tôt possible pour mettre en œuvre un traitement antibiotique adapté. Demandez au neurochirurgien qui doit vous opérer comment cette fistule se manifesterait (par la cicatrice ou par la narine) et les mesures qui devraient être prises. Les 2 premières complications peuvent survenir dans les 2 premiers jours suivant la chirurgie, la 3ème peut être retardée de quelques jours, rarement de quelques semaines.

En définitive, il est vrai que cette intervention peut vous faire très peur à la lecture de cette « liste » de risques et complications, qui n'est jamais exhaustive. Cependant, il vous faut prendre en considération 2 faits :
les complications graves sont rares aujourd'hui par opposition à ce qu'elles étaient il y a 20 ans ; les complications moindres en gravité ont, elles aussi, diminué en fréquence ; ceci a été rendu possible grâce à plusieurs facteurs, que sont les progrès des techniques et instruments, mais aussi de l'anesthésie ; de même, les neurochirurgiens qui pratiquent ces interventions ont suivi des enseignements et des formations spécifiques, ce qui leur permet notamment de bien appréhender les difficultés et les risques potentiels ; en outre il est essentiel que s'établisse entre vous et le neurochirurgien une relation de confiance, fondée sur une discussion ouverte où tous les problèmes peuvent être abordés. Dans tous les cas, il vaut mieux affronter les difficultés éventuelles quand on les connaît que quand on les découvre : cela fait partie intégrante de la profession de chirurgien ;
le rapport bénéfice-risque dont nous avons déjà parlé : que se passera-t-il si la lésion est laissée en place et non opérée ?

e- Existe-t'il des alternatives à l'intervention ? Pourquoi ne sont t'elles pas toujours possibles ou pas choisies ? Effectivement, il existe deux alternatives à la chirurgie :

- l'abstention de traitement sous couvert d'une surveillance régulière par IRM annuellement ; cette stratégie ne concerne que les toutes petites lésions, tant qu'elles n'évoluent pas ;
- la radiochirurgie stéréotaxique par Gamma Knife, Cyberknife ou autre système, n'est pas une intervention chirurgicale, mais un traitement par radiothérapie en haute précision ; elle est proposée lorsque le neurinome demeure séparé du cerveau par du liquide cérébro-spinal (autrefois appelé liquide céphalo-rachidien), ou en complément de la chirurgie lorsque celle-ci n'a pu ôté totalement le neurinome ; il faut savoir en outre que son efficacité est retardée par rapport à sa réalisation, avec un délai qui atteint 3 ans en moyenne.

4. Quels sont les principes techniques de l'acte chirurgical ? Les différents temps de l'intervention :

L'intervention se déroule sous anesthésie générale. Une fois endormi(e) vous serez installé(e) sur la table d'opération, en présence du neurochirurgien. Une « check list », qui est une liste de points de vérification (identité du patient et de sa pathologie, bonne position du patient, côté à opérer vérifié, examens radiologiques en salle d'opération, …) est déclinée afin de s'assurer de l'exactitude et de la réunion de toutes les conditions nécessaires au bon déroulement de l'opération.

Votre tête sera fixée dans un système dénommé « têtière de MAYFIELD » comportant 3 pointes et un mécanisme de serrage, afin à la fois de libérer le champ opératoire et d'éviter toute éventuelle mobilisation de votre tête pendant l'acte chirurgical.

Ensuite le neurochirurgien va dessiner le tracé de l'incision cutanée, en préservant au maximum les cheveux. Un système de monitorage (enregistrement) du nerf facial est mis en place, avec des microélectrodes placées dans les muscles du visage du côté à opérer. Cet appareil est essentiel car il permet de repérer le nerf facial durant l'intervention, de connaître son fonctionnement, afin de le préserver.

Ensuite, après une désinfection respectant les protocoles établis par le C.L.I.N. (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales), l'intervention proprement dite débute.
Le premier temps est un temps d'ouverture, consistant à découper un fragment de l'os occipital, qui sera remis en place en fin d'intervention.
Le deuxième temps se déroule sous microscope opératoire, afin d'avoir une vision parfaite. Il s'agit là, comme beaucoup d'instruments en Neurochirurgie, d'un matériel très perfectionné et onéreux (200 000€). Grâce à cette vision magnifiée, le neurochirurgien va progressivement, après avoir incisé la méninge protectrice (dure-mère), aspirer du liquide cérébrospinal qui entoure le système nerveux (rassurez-vous il sera remplacé en fin d'intervention et de toutes façons, il est automatiquement renouvelé 4 ou 5 fois / 24 heures) et enfin atteindre la zone où se trouve la tumeur. Les anglo-saxons parlent de « chirurgie du trou de serrure » (« keyhole surgery ») car les accès à une lésion en Neurochirurgie sont toujours réduits.

Dès lors le neurochirurgien repère de proche en proche les structures nerveuses adjacentes, sachant que toutes ne peuvent être visualisées car masquées parfois encore complètement à ce stade de l'opération, par la tumeur elle-même.
Dans la mesure où la tumeur ne peut être enlevée « en masse », c'est-à-dire en un seul morceau, commence alors le temps d'évidement tumoral, qui consiste à inciser la lésion puis à en retirer en son sein, une partie plus ou moins importante. Ceci est réalisé à l'aide d'une microsonde à ultra-sons et à divers micro-instruments. C'est là que les caractéristiques de fermeté ou non, de caractère hémorragique ou non, vont être observées et rendre l'intervention[...]

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Chirurgie d'une Hernie Discale lombaire
Il y a 4 heures
SFNC

Qu'est ce qu'une Hernie Discale lombaire ?

Le rachis lombaire est constitué de 5 vertèbres. La dernière vertèbre lombaire (L5) s'articule avec le sacrum (S1). En arrière du corps vertébral se trouve le canal rachidien dans lequel passent les éléments nerveux. La moelle épinière s'arrête généralement à la fin du rachis dorsal (D12L1). Il n'y a donc plus, dans le canal vertébral lombaire, que les racines des nerfs, qui portent le nom de la vertèbre sus-jacente, L1, L2, L3 etc... (Photos n°1 et n°2). Entre deux vertèbres se trouve le disque, élément constitué au centre par le nucléus pulposus, entouré d'un anneau fibreux. Ce disque est essentiel à l'articulation entre les vertèbres, donnant toute sa souplesse à la colonne vertébrale. En avant et en arrière l'espace discal est fermé par un ligament (ligament commun vertébral antérieur et postérieur). Celui-ci, au cours du vieillissement, peut présenter des zones de faiblesse par lesquelles va s'extérioriser un fragment de disque appelé hernie discale. Celle-ci peut prendre plusieurs aspects : soit une simple protrusion globale du disque par distension de l'anneau fibreux et du ligament (Photo n°3), elle peut être médiane ou latéralisée et venir au contact des éléments nerveux qui sont ainsi irrités, soit il s'agit d'une véritable extériorisation de la hernie, sous le ligament (hernie discale sous ligamentaire) ou à travers le ligament (hernie discale libre) (Photo n°4). La hernie peut être médiane, latéralisée, ascendante ou descendante, voire même sortir par un petit canal, appelé foramen, par lequel sort le nerf, de chaque côté, entre 2 vertèbres. Dans 75 % des cas ces hernies intéressent les 2 derniers étages, L4-L5 et L5-S1, et sont responsables d'une sciatique, le nerf sciatique étant constitué de deux racines L5 et S1. Plus rarement elles intéressent les étages sus-jacents et donnent soit une cruralgie (par compression des racines du nerf crural aux étages L3-L4 ou L2-L3) soit une méralgie, encore plus rare, à l'étage L1-L2, par compression du nerf fémoro-cutané.

La sciatique radiculaire, ou la cruralgie, liée à une compression par hernie discale est fréquente puisqu'elle représente, en France, chez l'adulte, environ 100 000 nouveaux cas par an. Dans la grande majorité des cas ces hernies sont liées au vieillissement des tissus, rarement elles font suite à un traumatisme. Les hernies discales lombaires représentent la cause de 95% des sciatiques, mais il peut y avoir d'autres causes de sciatique, d'origine inflammatoire, virale ou tumorale par exemple.

Le diagnostic de cette affection est tout d'abord clinique, nécessitant un examen minutieux, puis radiologique par la réalisation d'un scanner lombaire et/ou d'une IRM (Photo n°5). La hernie discale doit être mise en évidence de façon formelle et correspondre aux données cliniques (niveau et côté).

Quand faut-il opérer une Hernie Discale et comment ?

Le traitement d'une sciatique par hernie discale, sauf cas d'urgence, commence toujours par le repos relatif, le traitement antalgique, anti-inflammatoire et décontracturant, voire les corticoïdes. Si la douleur ne disparaît pas on peut proposer une infiltration (corticoïdes locaux) épidurale ou péri-radiculaire radio-guidée. D'autres thérapeutiques sont parfois proposées avec des résultats inconstants : acupuncture, port d'un corset, prise en charge rééducative.
Une intervention neurochirurgicale vous sera proposée schématiquement dans 2 cas de figure : soit en urgence s'il existe une paralysie avérée des muscles innervés par la racine comprimée (déficit du pied ou du quadriceps), s'il existe un syndrome de la queue de cheval (déficit musculaire et troubles sphinctériens par compression majeure de plusieurs racines) ou lorsque la sciatique est qualifiée d'hyperalgique, résistante aux traitements antalgiques majeurs, comme les morphiniques ; soit lorsque la sciatique dure depuis plusieurs semaines, entrainant un handicap fonctionnel important, une gêne dans la vie quotidienne, et ce malgré toutes les thérapeutiques proposées. Le but de l'intervention est de faire disparaître la douleur sciatique. Dans la majorité des cas les douleurs lombaires persistent.

Le principe de l'intervention est toujours le même. Sous anesthésie générale, on réalise une incision cutanée en regard de l'espace discal intéressé, le plus souvent après un contrôle radioscopique, et l'on aborde l'espace interlamaire ou se trouve le ligament jaune (ligament tendu entre deux lames). Ce ligament est ensuite incisé, puis réséqué. On se retrouve ainsi dans le canal vertébral. Le chirurgien repère ensuite la racine comprimée par la hernie discale. Celle-ci sera retirée à l'aide d'une pince à disque (photo opératoire). Parfois le disque sera cureté, notamment si le ligament a été largement ouvert par l'extériorisation de la hernie, et ce pour éviter que des fragments discaux ressortent prématurément. Le chirurgien vérifie la parfaite liberté de la racine, l'absence de saignement, puis après avoir lavé l'espace opératoire avec du sérum physiologique, il referme l'abord chirurgical plan par plan.

En fonction de l'habitude de chacun il existe des variantes techniques. L'installation du patient peut être différente : position ventrale sur cadre, position génu-pectorale ou décubitus latéral. L'anesthésie est parfois loco-régionale (anesthésie péri-durale). Certains utilisent le microscope opératoire ou des lunettes grossissantes. Les écarteurs peuvent être des lames ou des tubes. D'autres utilisent une caméra. Parfois, s'il existe une arthrose importante, le chirurgien peut ouvrir le canal rachidien de façon plus importante pour libérer la racine d'une contrainte osseuse associée. Le but de l'intervention est de parfaitement libérer la racine, avec une voie d'abord la plus minime possible.

Existe-t-il des alternatives à la chirurgie ?

Lorsque le traitement médical a été bien conduit et que l'on continue à souffrir, il n'y a pas d'alternative à la chirurgie. Bien sur un certain nombre de patient vont guérir avec le temps, en quelques mois la hernie peut se résorber, leurs douleurs vont progressivement disparaître. Mais ceci est leur choix. Ils préfèrent supporter la douleur qu'ils sont les seuls d'ailleurs à ressentir, plutôt que se faire opérer. Le risque, surtout en cas de paralysie préopératoire, est de garder un déficit à vie, ou de voir s'installer des douleurs chroniques souvent difficiles à traiter.

Comment se déroule l'hospitalisation ?

En pratique le patient est hospitalisé la veille de l'intervention, la consultation d'anesthésie ayant été réalisée plusieurs jours avant, sauf cas d'urgence. L'infirmière qui vous accueille vérifiera votre dossier médical : identité, lettre d'admission, bilan radiologique et résultats d'examens biologiques… Le chirurgien vous rendra visite, vous posera un certain nombre de questions. C'est à cette occasion que vous pourrez, à votre tour, poser toutes les questions que vous souhaitez. L'anesthésiste vous verra ensuite dans le cadre de la visite pré-anesthésique et vérifiera si votre dossier est complet. La veille de l'intervention et le jour même vous prendrez une douche bétadinée (ou autre produit en cas d'allergie) suivant des recommandations qui vous serons données par le personnel. Vous aurez, le jour même, une pré-médication et serez emmené par un brancardier au bloc opératoire. De nouveau l'infirmière qui vous accueille vous posera un certain nombre de questions correspondant à une check-liste : identité, type d'intervention prévue, coté de la douleur…puis vous serez introduit dans la salle d'intervention, endormi, installé, un champ opératoire sera réalisé et vous serez opéré suivant le protocole prévu. L'intervention terminée vous serez conduit en salle de réveil que vous quitterez après autorisation de l'anesthési[...]

Actualité
Il y a 4 heures
SFNC

« Madame, monsieur,

Vous ou l'un de vos proche devez être traité(e) par radiochirurgie d'une malformation artério-veineuse (MAV) cérébrale et vous vous posez un certain nombre de questions sur la façon dont cette intervention va se dérouler ainsi que sur la période qui entoure cette chirurgie. La fiche qui est disponible dans cette rubrique est élaborée par les neurochirurgiens sous l'égide de la SFNC.

Cette fiche répond à vos interrogations toutefois elle reste générale et ne rentre pas dans le détail de votre cas personnel ; par conséquent, elle ne se substitue pas aux informations que vous délivre le chirurgien qui doit vous opérer et à qui vous devez poser toutes les questions qui vous semblent utiles à votre prise en charge. »

1- Qu'est-ce qu'une malformation artério-veineuse cérébrale ?

Une MAV cérébrale ou angiome cérébral est une malformation vasculaire comportant un nidus, alimenté par une ou plusieurs artères et drainé par une ou plusieurs veines. Le nidus est un amas de petits vaisseaux tortueux constituant un shunt entre artères et veines. Son origine est dans la grande majorité des cas congénitale, c'est-à-dire que la MAV est présente dès la naissance. Le plus souvent, il n'y a pas de transmission héréditaire sauf dans de rares cas de maladies génétiques familiales. Les MAV varient par leur complexité, leur taille et leur localisation dans le cerveau, conférant sa particularité à chaque patient.

2- Quelle est l'histoire naturelle des MAV cérébrales ?

Les MAV peuvent se révéler soit par un saignement, sous la forme d'un hématome dans le cerveau, soit par une crise d'épilepsie, soit par des céphalées, rarement un déficit neurologique, parfois être découvertes par hasard. Le risque de saignement estimé est de 2 à 4% par an. Sur une période de 20 ans, le risque observé de saignement est de 40%, le risque de décés de 30%, le risque de séquelle neurologique de 25%. Le taux de mortalité par hémorragie est entre 10 et 15% lors du premier saignement et jusque 20% lors du 2è saignement.

3- Pourquoi la radiochirurgie est-elle proposée ?

Le traitement d'une MAV cérébral est justifié par les risques de son histoire naturelle sus-décrite. L'objectif de ce traitement est la guérison complète de la MAV afin de supprimer le risque hémorragique. Plusieurs possibilités thérapeutiques sont envisageables, à savoir la chirurgie, l'embolisation et la radiochirurgie. La radiochirurgie est particulièrement indiquée pour les MAV de volume modéré, de localisation profonde et/ou situées à proximité de zones cérébrales très fonctionnelles. Néanmoins, des MAV dites volumineuses peuvent être traitées par radiochirurgie effectuée en plusieurs séances. L'avantage de la radiochirurgie tient à son caractère non invasif et au risque faible de complications. Son inconvénient principal consiste au caractère différé de son effet thérapeutique, jusque 3 ou 4 ans pour les MAV.

L'exérèse chirurgicale concerne les MAV superficielles à distance des zones fonctionnelles cérébrales ou en urgence en cas d'hématome cérébral expansif.
L'embolisation consiste en l'oblitération par voie endovasculaire de la MAV. Elle permet la réduction du volume du nidus avant chirurgie ou radiochirurgie, ainsi que l'oblitération des éventuels anévrysmes associés à la MAV. Elle ne permet seule l'oblitération de la MAV que dans 5 à 25 % des cas. L'avantage de la chirurgie et de l'embolisation est leur efficacité immédiate. Leur inconvénient est la possibilité d'une mortalité et une morbidité supérieure à la radiochirurgie. Ces trois modalités thérapeutiques peuvent être combinées et leur indication doit être discutée de façon multidisciplinaire.

4- Quels sont les principes techniques de la Radiochirurgie ?

La Radiochirurgie consiste en une irradiation en une seule séance délivrée en condition stéréotaxique. Cette irradiation est réalisée par la convergence de plusieurs faisceaux délivrés de façon simultanée au moyen du Gamma Knife ou de façon successive par un accélérateur linéaire. L'objectif est d'obtenir l'oblitération progressive du nidus angiomateux sur une période de 3 à 4 ans en lui délivrant une dose thérapeutique en préservant les structures cérébrales adjacentes.

5- Comment la procédure va-t-elle se dérouler durant l'hospitalisation ?

Accueil dans le service :

Le jour de votre arrivée, votre dossier sera vérifié, notamment la présence de l'artériographie de référence ayant permis de retenir l'indication de radiochirurgie. Le neurochirurgien en charge de votre traitement vous expliquera à nouveau le déroulement du traitement et répondra à vos questions. Une voie veineuse sera posée au niveau d'un avant-bras pour l'administration des antalgiques et des produits de contrastes pour l'imagerie en condition stéréotaxique nécessaire à la radiochirurgie. Un 1er shampoing bétadiné sera à réaliser.

Le jour de la radiochirurgie :

Un 2è shampoing bétadiné sera à réaliser avant votre départ au bloc opératoire. Une prémédication sera administrée. A votre arrivée au bloc opératoire, vous serez interrogé pour une ultime vérification de votre identité et de votre pathologie dans le cadre de la check-liste pré-opérat[...]

Actualité
Il y a 7 heures
APF ICM

Les 8 projets retenus s'articulent autour des thèmes suivants :

Mobilité, marche et rééducation

· Pr JM GRACIES (Créteil, France) Caractérisation de la myopathie spastique, sur les plans clinique, biomécanique, histo-immunologique et radiologique chez des patients adultes atteints de parésie spastique après paralysie cérébrale et après un accident vasculaire cérébral.

· Pr M GAZZONI et Dr C Boulay (Turin, Italie et Marseille France) La réalité virtuelle (serious games) permet-elle d'améliorer la marche des enfants atteints de Paralysie Cérébrale ? Intérêt du feedback par électromyographie (EMG)

Perception du corps

· Dr C NEWMAN (Lausanne, Suisse) Impact de la paralysie cérébrale sur l'appropriation du corps.

Activité physique

· Dr P VAN DE WALLE (Anvers, Belgique) Relation entre niveau d'activité physique et condition cardio-respiratoire chez les enfants PC ambulatoires âgés de 6 à 8 ans

Rééducation des troubles associés à la PC

· Pr P HOEBEKE (Gand, Belgique) Rééducation mictionnelle chez les enfants avec PC.

Stratégies de neuroprotection

· Dr J MAIRESSE (Paris, France) Activation précoce des récepteurs à l'ocytocine et neuro-protection vis-à-vis des dommages inflammatoires du nouveau-né exposé à une réduction de la croissance intra-utérine.

· Dr A RIDEAU (Paris, France) Handicaps neurocognitifs associés à un retard de croissance intra utérin : Régulation de la neuroinflammation, une nouvelle cible pour la neuroprotection.

· Dr J PUYAL (Lausanne, Suisse) Etude des voies de signalisations de la Na+K+-ATPase impliquées dans la mort neuronale médiée par autophagie après hypoxie-ischémie périnatale.

- Source : www.fondationparalysiecerebrale.org


La Fondation Motrice lance son appel à projets 2016/2017 sous la forme de deux appels à projets distincts visant à financer des projets de recherche : l'un dans le champ de la rééducation motrice ou cognitive chez le sujet avec[...]