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Il y a 9 heures
HAS - Dernières publications

La liste des actes et prestations pour suite de transplantation rénale de l'adulte cible l’ensemble des prestations qui peuvent apparaître justifiées pour la prise en charge d’un malade en ALD, lors d’un suivi ambulatoire. Elle doit servir de ba[...]

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Il y a 1 jours
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MUSIQUE - Le gagnant de l’Eurovision 2017 attend actuellement un donneur compatible pour une transplantation cardiaque…


Presse médicale
Il y a 2 jours
ScienceDirect

Publication date: Available online 18 September 2017
Source:Revue des Maladies Respiratoires
Author(s): D. Basille, F. De Dominicis, E. Magois, C. Andrejak, P. Berna, V. Jounieaux
IntroductionLa ponction transbronchique à l’aiguille guidée par écho-endoscopie bronchique (EBUS-PTBA) est une technique mini-invasive permettant le diagnostic des adénopathies médiastinales ou hilaires.ObservationNous décrivons un cas de médiastinite apparu 15jours après un EBUS-PTBA chez un homme de 79 ans. La médiastinite a été traitée chirurgicalement par thoracotomie avec une large excision des tissus infectés requérant la mise en place d’un lambeau musculaire de dentelé antérieur à pédicule proximal sur la branche de l’artère thoracodorsale associé à une antibiothérapie à large spectre. Cette prise en charge médicochirurgicale a permis une évolution favorable. Le bilan microbiologique des collections médiastinales a retrouvé deux germes : Streptococcus constellatus (germe commensal de la flore buccale) et Mycobacterium tuberculosis. Une quadrithérapie antituberculeuse standard a alors été administrée.ConclusionsCette médiastinite à Streptococcus constellatus est une complication de l’EBUS-PTBA. Le canal opérateur de l’écho-bronchoscope a probablement été contaminé lors de l’aspiration des sécrétions buccales avec, au décours, une contamination de l’aiguille et une inoculation médiastinale directe durant la ponction transbronchique. La gravité de cette complication justifie un avis médical en cas de fièvre ou de douleur thoracique au décours d’un EBUS-PTBA.IntroductionEndobronchial ultrasound guided transbronchial needle aspiration (EBUS-TBNA) is a minimally invasive procedure used for the diagnosis of mediastinal and hilar lymphadenopathy.ObservationWe describe a case of mediastinitis appearing 15 days after an EBUS-TBNA procedure in a 79 years old male patient. The mediastinitis was treated surgically by thoracotomy with a wide excision of infected tissue requiring transplantation of a serratus anterior muscle flap pedicled on a branch of the thoracodorsal artery. It was coupled with broad spectrum antibiotics. This medico-surgical management led to a favorable outcome. Microbiological analysis of the mediastinal collections revealed two pathogens: Streptococcus constellatus (a germ present in the normal flora of the oral cavity) and Mycobacterium tuberculosis. A standard first line quadruple antituberculous drug regimen was subsequently given to the patien[...]

Presse médicale
Il y a 5 jours
ScienceDirect

Publication date: September 2017
Source:Néphrologie & Thérapeutique, Volume 13, Issue 5
Author(s): W. Mauhin, O. Lidove, B. Dussol, P. D’halluin, M. Matignon, E. Hachulla, C. Douillard, D. Lacombe, O. Benveniste
IntroductionLa maladie de Fabry est une maladie de surcharge lysosomale dans laquelle des mutations du gène GLA (Xq22.1) engendrent un défaut d’activité en alpha-galactosidase A à l’origine d’une accumulation en glycosphingolipides (dont le lysoGb3) et des atteintes d’organes progressives, notamment cérébrovasculaires, rénales et cardiaques. Depuis 2001, une enzymothérapie substitutive par agalsidase alfa ou bêta est disponible. Le développement d’anticorps anti-agalsidase (AcAA) est connu, mais leur rôle peu clair. Notre but : déterminer l’épidémiologie ainsi que l’impact de ces anticorps anti-agalsidase.Matériels et méthodesDans le cadre du projet collaboratif multicentrique de base de données nationale associée à une biobanque, nous avons mesuré les AcAA et réalisé des tests d’inhibition enzymatique chez les patients avec un diagnostic enzymatique et/ou génétique de maladie de Fabry traités ou non par agalsidase, puis corrélé ces résultats avec les données cliniques et les dosages de lysoGb3 plasmatiques au même instant.RésultatsCent trois patients dont 53 hommes ont été inclus : parmi les exposés à agalsidase, 40 % des hommes (18/45) et 8 % des femmes (2/25) avaient des AcAA. Anticorps anti-agalsidase alfa et anti-agalsidase bêta croisaient parfaitement. Des IgG1 spécifiques étaient les plus fréquents (16/18 hommes) mais les IgG4 étaient les plus abondants (médiane 1,9mg/mL, IQR 0,4–12,2). Chez les hommes, leur titre était corrélé à une inhibition enzymatique dans le sérum (r20,77, p0,0001), une activité plus faible dans les leucocytes circulants (p=0,041) et un taux de lysoGb3 plasmatique plus élevé (r2=0,52, p0,0001). Chez les hommes, la présence d’AcAA, mais non l’inhibition enzymatique, était associée à la nécessité de dialyse ou de transplantation rénale dans le passé (HR : 30,2, p=0,002). Les génotypes à l’origine d’alpha-galactosidase tronquée étaient plus souvent associés à la présence d’AcAA, sans caractère pronostique indépendant chez les hommes mais corrélé au score de sévérité de Mainz cardiaque chez les femmes (r2 0,52, p=0,03).DiscussionLes AcAA sont associés à un effet neutralisant, une augmentation du ly[...]

Presse médicale
Il y a 5 jours
ScienceDirect

Publication date: September 2017
Source:Néphrologie & Thérapeutique, Volume 13, Issue 5
Author(s): N. Maillard, H. Suzuki, H. Mohey, C. Mariat, J. Novak, B. Julian, F. Berthoux
IntroductionLa récidive de la néphropathie à IgA (NIGA) après transplantation rénale est fréquente et peut entraîner la perte de greffons. La prédiction de cette récidive pourrait être possible par l’analyse de biomarqueurs sériques d’auto-immunité. Le but de cette étude était de déterminer la capacité du dosage quantitatif des IgA1 Galactose-déficiente (IgA1-Gd, auto-antigène) et des anticorps anti-IgA1-Gd (auto-anticorps, IgG et IgA) à prédire la récidive de le NIgA après transplantation rénale.Patients et méthodesTous les patients présentant une NIgA comme maladie rénale initiale transplantés pour la première fois, traités par anti-calcineurine avec un suivi minimal de 10 ans ont été retenus pour l’analyse (70 hommes, 92 donneurs décédés, âge moyen 48,1 ans). Les critères de jugement étaient : le décès, la perte de greffon et la récidive clinico-histologique (cliniquement évidente et confirmée histologiquement). Un échantillon de sérum du jour de la greffe était analysé par la mesure quantitative d’IgA1-Gd et d’anti-IgA1-Gd (isotype IgG et IgA). Trente sera de sujets contrôles étaient également analysés.RésultatsQuatre-vingt-seize patients ont été retenus pour analyse. Parmi eux, au cours du suivi 13 sont décédés, 34 ont perdu leur greffon (17 par récidive) et 34 patients ont présenté une récidive clinico-histologique après un intervalle moyen de 5,85 ans. La concentration d’IgA1-Gd sérique était élevée au moment de la transplantation et du diagnostic initial, mais n’était pas associée à la récidive. La valeur normalisée de l’IgG anti-IgA1-Gd était élevée au moment de la transplantation et au moment du diagnostic et prédisait significativement la récidive clinico-histologique (hazard ratio 2,68 [1,26–5,71], p=0,01 ; aire sous la courbe ROC à 0,622 [0,505–0,739], p=0,05). Après ajustement multivarié, les performances prédictives restaient significatives. Le taux d’anti-IgA1-Gd d’isotypes IgA ne prédisait pas la récidive clinico-h[...]

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Il y a 5 jours
ScienceDirect

Publication date: September 2017
Source:Néphrologie & Thérapeutique, Volume 13, Issue 5
Author(s): C. Jacquelinet, M. Lassalle, A. Kolko, M. Hourmant
IntroductionÀ un an des recommandations de la HAS, l’objectif était de dresser un premier état des lieux concernant le bilan d’orientation vers la greffe et les motifs de non-inscription en liste d’attente.Patients et méthodesAu total, 3324 patients dialysés depuis plus de 1 ans, âgés de 67±12 ans ont été inclus entre le 1er août 2016 et le 30 novembre 2016 sur l’ensemble du territoire ; les formulaires ont été remplis avec l’aide du néphrologue dans 82 % des cas.RésultatsSoixante-huit pour cent des patients avaient reçu une information sur la greffe rénale en général et 46 % sur la possibilité d’un recours à un donneur vivant ; 17 % avaient reçu cette information dans le cadre d’un programme d’éducation thérapeutique formalisé. L’opportunité de démarrer un bilan pré-transplantation avait été discutée avec l’équipe de greffe dans 28 % des cas. Le bilan pré-transplantation n’était pas finalisé dans 16 % des cas.Au moins un motif de non-inscription figurait dans le dossier dans 78 % des cas et au moins un motif contre-indiquant la greffe rénale était déjà présent (antécédent, comorbidité, autre) sans qu’il soit nécessaire d’engager un bilan spécifique dans 67 % des cas. Les motifs de non-inscription associaient à des degrés variables au moins une contre-indication pour 77 % des cas, au moins un motif de refus du patient pour 25 % des cas et au moins une autre considération pour 20 % des cas.Parmi les 3 motifs possibles de contre-indication, étaient mentionnés : l’état vasculaire (31 %), la co-existence de multiples comorbidités (23 %), l’existence d’un cancer évolutif (12 %), une obésité (11 %), des comorbidités incompatibles avec l’anesthésie générale (10 %), une démence ou des troubles psychiatriques sévères (10 %), un autre motif de contre-indication (9 %), un âge trop avancé (8 %), une infection active (4 %), une dépendance à l’alcool ou addiction aux drogues dures (3 %) et un pronostic vital perçu inférieur à 6 mois (2 %).DiscussionNotre étude permet de quantifier pour la première fois la prévalence des contre-indications médicales, des motifs de refus ou des autres considérations motivant la non-inscription.ConclusionGrâce aux[...]