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ICM

Les dégénérescences fronto-temporales (DFT) représentent la deuxième cause de démences dégénératives chez les patients de moins de 65 ans, après la maladie d’Alzheimer. Comment définit-on une démence fronto-temporale ? Comment la diagnostique-t-on ? Quelles sont les prises en charge possibles ? Et quelles sont les dernières avancées sur ces pathologies ? Rencontre avec le Dr Isabelle Le Ber à l’occasion de la 3e journée française des démences fronto-temporales ce 27 Septembre, neurologue spécialiste des DFT au sein du centre de référence des démences rares à la Pitié-Salpêtrière et chercheuse à l’ICM.

Qu’est-ce qu’une DFT ?

Les dégénérescences fronto-temporales (encore appelées démences fronto-temporales) sont des maladies cognitives et comportementales apparentées à la maladie d’Alzheimer bien qu’elles soient beaucoup plus rares. Environ 6 à 10 000 patients sont atteints par cette pathologie en France. Elles sont dues à un dysfonctionnement de certaines régions du cerveau, les régions frontales et temporales. Ces régions sont impliquées dans des fonctions aussi diverses que le comportement, en particulier le comportement social, la prise d’initiative, le contrôle des émotions, le langage etc… Le dysfonctionnement est lié à l’accumulation anormale de certaines protéines (TDP-43, Tau ou FUS) dans ces régions.

Les premiers symptômes apparaissent en général entre 50 et 65 ans. La maladie se manifeste par des troubles du comportement, comme une apathie progressive, une perte d’intérêt, un repli social ou encore une désinhibition. On observe également des troubles du contrôle des émotions, des conduites alimentaires –les patients mangent de façon gloutonne et précipitée- et des troubles du langage. On distingue plusieurs formes cliniques de la maladie selon qu’elle débute par des troubles comportementaux ou par des troubles du langage.

Comment les diagnostique-t-on ?

La DFT est d’abord suspectée grâce au témoignage des proches qui rapportent des modifications récentes du comportement d’un patient, un changement de sa personnalité ou des difficultés de langage. Des examens complémentaires permettent alors de confirmer le diagnostic de DFT. Tout d’abord les tests neuropsychologiques, qui permettent d’évaluer les capacités de raisonnement, de jugement, d’attention ou encore la mémoire des patients. Des examens d’imagerie cérébrale, tels que l’IRM ou le TEP, mettent en évidence une atteinte ou un dysfonctionnement des régions frontales et temporales. Des examens biologiques, une ponction lombaire ou un électroencéphalogramme permettent d’exclure d’autres pathologies qui pourraient présenter des symptômes communs. Enfin, les formes génétiques ne sont pas fréquentes, 30 % des cas environ, mais une consultation et une analyse génétique peuvent être proposées si l’histoire familiale le justifie. Trois gènes sont plus fréquemment impliqués et analysés (C9Orf72, PGRN, MAPT).

L’un des objectifs importants des recherches menées à l’ICM et à l’IM2A est d’améliorer le diagnostic des patients pour détecter la maladie plus précocement et limiter l’errance diagnostique. Ainsi, un test évaluant l’empathie, l’un des symptômes phare de la maladie, a été développé récemment à l’IM2A et à l’ICM en collaboration avec une équipe internationale. Il permet de mieux différencier les DFT et la maladie d’Alzheimer, encore trop souvent confondues. A terme, il pourrait devenir l’un des examens diagnostiques de référence pour cette pathologie.

Voir aussi : DÉMENCES OU ALZHEIMER : UN TEST SIMPLE POURRAIT LES DIFFÉRENCIER

Comment les patients sont-ils pris en charge ?

La prise en charge des patients doit être pluridisciplinaire par une équipe spécialisée dans un centre expert. Elle fait intervenir un neurologue mais aussi des neuropsychologues, des orthophonistes et des psychologues cliniciens. Nous pouvons ainsi mieux évaluer les troubles et besoins du patient, le retentissement familial et social, assurer une prise en charge optimale et adapter les traitements et les aides sociales selon le stade de la maladie.

L’impact de cette maladie sur la vie sociale, professionnelle et familiale est important. L’aspect social et psychologique, la formation des aidants familiaux à la maladie, sont aussi un volet majeur de la prise en charge. Le soutien des patients et aidants familiaux par les associations de patients dédiées à cette pathologie, en particulier l’association France-DFT, est également crucial.

Quels sont les traitements disponibles actuellement ?

A l’heure actuelle, les traitements proposés sont uniquement symptomatiques. Certains traitements, par exemple certains antidépresseurs, permettent d’améliorer les troubles du comportement. Le traitement médicamenteux peut être complété par une prise en charge orthophonique ou en accueil de jou[...]

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Il y a 17 minutes
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La famille de Bernard Tapie a révélé dimanche qu’il souffrait d’un cancer de l’estomac. Un cancer relativement peu fréquent qui touche notamment les hommes âgés de plus de 60 ans. Sa prise en charge englobe un suivi avant, pendant et après le traitement de référence, la chirurgie.


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Il y a 3 heures
Souffrance et travail

L’anesthésie-réanimation : un risque spécifique pour les praticiens ou pourquoi et comment s’intéresser à la santé et au travail des anesthésistes ?

Par le Dr Max-André Doppia.

En France, depuis quelques années, alors que l’âge moyen a augmenté dans notre profession, un sentiment de malaise est de plus en plus perceptible chez les médecins anesthésistes-réanimateurs. Sans qu’ils soient objectivement atteints d’une affection, ni même simplement qu’ils la ressentent, un plus grand nombre d’entre eux expriment néanmoins, au travers de plaintes variées, des difficultés à vivre leurs conditions d’exercice. Certains conçoivent alors discrètement une reconversion vers une activité qu’ils espèrent moins stressante. Il n’est plus rare d’apprendre par la rumeur ou la confidence qu’un collègue suit un traitement cardiotrope, psychotrope, ou bien qu’il est placé en arrêt de travail pour maladie invalidante. Ailleurs, on fait état plus ouvertement qu’auparavant de conduites addictives. Quand ça n’est pas une disparition brutale qui afflige un service.

La revue de la littérature parue sur le sujet “morbidité” en rapport avec le stress du métier conduit à constater que, jusqu’à présent, peu d’articles ont été publiés dans la littérature française, comparativement aux pays anglo-saxons.
L’analyse des situations de travail et de leurs répercussions sur l’efficience professionnelle, la qualité et la sé[...]

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Il y a 15 heures
Santé Environnement

L'interdiction d'utilisation du glyphosate par les particuliers entre en vigueur ce 1er juin en Wallonie ! Elle découle de l'arrêté adopté ce 30 mars dernier par le Gouvernement wallon. Cet arrêté encadre également la vente des produits contenant cet herbicide autorisé par le Fédéral via une obligation de délivrance du produit en magasin par un vendeur disposant d'une formation adéquate. La Fédération salue ce pas important vers une restriction de l'utilisation des pesticides par les particuliers et les professionnels des secteurs verts indispensable à la protection de la santé des citoyens et à la protection de l'environnement. Elle salue également la décision du Ministre Borsus d'interdire prochainement la mise sur le marché des herbicides à base de glyphosate pour les particuliers, et demande un renforcement des évaluations des pesticides, tant au niveau européen que fédéral...

En 2015, le Centre international de recherche sur le cancer (CIRC) de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) a qualifié le glyphosate de « probablement cancérogène » pour l'homme. Dans le cadre de la procédure de réévaluation de cette substance, l'Autorité européenne de sécurité des aliments (EFSA) et dernièrement l'Agence européenne des produits chimiques (ECHA) ont conclu que le glyphosate ne l'était pas. Leurs avis posent cependant de nombreuses questions quant à la procédure d'évaluation des pesticides et notamment les données sur lesquelles elles se basent. Pour réaliser son évaluation, le CIRC s'est basé sur les études publiées dans les revues à comité de lecture, alors que l'EFSA et l'ECHA disposaient des études réalisées par l'industrie chimique, confidentielles. Récemment, les Monsanto Papers ont démontré que cette firme pouvait « acheter la science » et produire par ce biais des rapports favorables à son herbicide le plus rentable (lié à la technologie OGM). Les divergences entre les avis des autorités européennes et du CIRC résultent donc principalement des études prises en compte dans l'évaluation.

Face à ces controverses, la Wallonie a décidé d'avancer et interdit dès ce 1er juin l'utilisation des herbicides de glyphosate par les particuliers. Cette mesure sera prochainement suivie par une interdiction de mise sur le marché de ces produits par les autorités fédérales, comme l'a annoncé le Ministre Borsus. Au vu des mésusages et d[...]

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La Cour des Comptes valide nos demandes
Il y a 16 heures
Médecins du monde
25.09.2017 à 18h17

La Cour des Comptes valide nos demandes

Comme tous les ans, la Cour des Comptes publie son rapport sur l’application de la loi de financement de la Sécurité sociale de l’année précédente. Ce rapport donne lieu à une investigation portant sur des questions spécifiques ayant un impact financier sur l’Assurance Maladie. Cette année, l’attention de la Cour s’est notamment portée sur le prix des médicaments, motivée entre autres par « l’arrivée sur le marché de traitements innovants et onéreux ». C’est la même raison qui avait conduit à une mobilisation de la société civile, suscitée par la commercialisation à des prix exorbitants des nouveaux traitements contre l’hépatite C depuis fin 2014. Médecins du Monde, à l’initiative de ce combat, avait ainsi été auditionnée par la Cour des Comptes en mars dernier dans le cadre des travaux préparatoires au rapport.

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Il y a 17 heures
RA-Santé
La pose d’un appareil dentaire par l’orthodontiste doit être envisagé dès âge de 7 ou 8 ans ©Fotolia

A partir de quel âge un enfant peut-il porter un appareil ?

De nos jours, les traitements orthodontiques commencent plus tôt. Les enfants sont suivis dès leur plus jeune âge. Il est occasionnellement possible de débuter vers l’âge de 4-5 ans si l’enfant a du mal à mastiquer ou s’il présente une difficulté à ventiler. L’intervention de l’orthodontiste s’effectue alors en collaboration avec celle de l’ORL. Le traitement des enfants qui présentent des fentes palatines (bec de lièvre) débutent parfois encore plus précocement.

D’une façon générale, nous pensons que c’est à l’âge de 7 – 8 ans qu’un enfant devrait consulter un orthodontiste. Lors de ce premier rendez-vous, soit il est trop tôt et le patient sera revu ultérieurement pour une seconde consultation, soit l’enfant a besoin d’un traitement dit « interceptif » d’une durée de 6 mois environ. Ces traitements interceptifs ont en général pour but de corriger un décalage de croissance des mâchoires ou un problème d’évolution anormale des dents (une dent qui évoluerait à la mauvaise place risque d’abîmer d’autres dents ou de gêner leur évolution).

Problème de décalage de croissance. Photo avant traitement.
Après traitement

Souvent les patients présentent des décalages de croissance des maxillaires (entre la mâchoire du haut et celle du bas). Il est donc important qu’ils consultent l’orthodontiste juste avant l’apparition des premiers signes de puberté. En effet, les appareils orthopédiques peuvent agir pendant toute la durée de la phase pubertaire. La puberté achevée, la plupart des anomalies de croissance pourront être corrigées mais par des traitements plus complexes d’orthodontie combinés à de la chirurgie maxillo-faciale. Il est également possible dans certains cas de « compenser » le décalage par des extractions de dents. En résumé, pour que l’orthodontiste ait le choix du traitement le plus adapté, il est préférable de consulter très tôt.

Technique d’orthodontie combinée à la chirurgie maxillo-faciale. Avant traitement
Après traitement

Est-ce le dentiste qui le plus souvent adresse le patient, ou est-ce que vous avez de plus en plus de consultations spontanées ?

L’assurance maladie n’impose pas un parcours de soins et il est possible de consulter l’orthodontiste directement. Mais les parents ne sont pas toujours à même de détecter le besoin d’un traitement. Pour cette raison, 80% de nos patients nous sont adressés par leur dentiste.

Orthodontie, un enfant sur deux a besoin d’un traitement

Sait-on aujourd’hui la proportion d’enfants qui portent un appareil dentaire ?

Une étude avait montré il y a de nombreuses années qu’environ un enfant sur deux a besoin d’un traitement d’orthodontie pour des raisons fonctionnelles et parfois esthétiques.

Certaines personnes pensent que si de plus en plus d’enfants portent un appareil, c’est un effet de mode. Il n’en est rien. Si la proportion des enfants qui bénéficient d’un traitement d’orthodontie se rapproche de la proportion de ceux qui en ont besoin, c’est parce que l’offre de soins est maintenant adaptée et parce que les dentistes généralistes sont bien formés pour détecter les problèmes orthodontiques.

L’indication d’un traitement d’orthodontie ne doit rien au hasard. C’est sur des critères objectifs fonctionnels (occlusion dentaire, mastication, équilibre des articulations des mâchoires) et esthétiques que se posent les indications.

Enfin, l’esthétique ne doit pas être négligée car l’amélioration du sourire par l’alignement des dents participe à établir la confiance en soi et la construction du bien-être psychologique.

L’orthodontie a des visées à la fois sanitaires et esthétiques. Avant traitement.
Après traitement

Quels problèmes majeurs l’appareil dentaire va t-il permettre de corriger ?

On va distinguer les appareils orthopédiques des appareils orthodontiques.

Les appareils orthopédiques agissent sur les décalages de croissance des maxillaires. Par exemple, pour un problème de mâchoire du haut trop étroite, on peut mettre ce que l’on nomme « un disjoncteur ». En élargissant la mâchoire du haut, on aide le développement des voies aériennes supérieures et on facilite la ventilation. On évite une croissance asymétrique qui pourrait provoquer un problème fonctionnel conséquent.

De nombreux autres appareils orthopédiques permettent de corriger les décalages de croissance dans les trois dimensions de l’espace. Il est impossible ici de les décrire tous.

Les appareils orthodontiques déplacent les dents. Il s’agit des appareils multi-attaches que l’on appelle (à tort) « les bagues », en métal ou en céramique, des attaches du côté de la langue (attaches linguales) ou encore des gouttières transparentes (aligneurs).

Appareil dentaire, pour soigner l’esthétique et le fonctionnel

L’intérêt n’est pas juste esthétique mais également sanitaire ?

Effectivement ! L’orthodontiste apporte bien plus à ses patients que l’alignement des dents de devant !

Le rôle premier de l’orthodontie est de rétablir une mastication efficace et un équilibre fonctionnel. Mastiquer ne doit pas demander d’efforts. Lorsqu’il existe un grand décalage entre les dents de devant (les incisives), le patient doit constamment solliciter l’avancée de sa mâchoire du bas pour inciser les aliments.

D’autre part, les incisives trop en avancées sont très fortement exposées au risque de fracture du fait de leur position en pare-choc. Le plus grand risque de fracture se situe entre les âges de 9 et 12 ans, d’où l’intérêt de la prévention.

Avant traitement. Le patient peine à fermer la bouche.
Après traitement. Le patient ferme la bouche, son profil est harmonieux

Il existe de nombreuses indications de traitement orthodontique, des raisons articulaires, fonctionnelles, parodontales…

Les orthodontistes travaillent aujourd’hui en collaboration avec d’autres spécialités médicales : ORL, endocrinologue, pédiatre, chirurgien maxillo-facial, ostéopathe, orthophonistes etc. Ils occupent une place privilégiée pour détecter les risques d’apnées du sommeil.

L’indication première de l’orthodontie est donc d’ordre fonctionnel. Bien sûr, les résultats esthétiques découlent d’un traitement bien conduit.

Faut-il parfois arracher des dents en même temps que l’on pose un appareil ?

Il arrive que l’on soit effectivement obligés de retirer des dents lorsque les mâchoires sont trop petites par rapport à la taille des dents. L’orthodontiste réalise un calcul du manque de place et n’envisage de faire retirer des dents que s’il ne peut faire autrement : la dent est un organe sain qu’il convi[...]