Presse médicale
Il y a 17 jours
Polychondrite atrophiante : actualités en 2017

Publication date: Available online 8 September 2017
Source:La Revue de Médecine Interne
Author(s): J. Dion, G. Leroux, L. Mouthon, J.-C. Piette, N. Costedoat-Chalumeau
La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie rare caractérisée par la survenue d’épisodes répétés d’inflammation de certaines structures cartilagineuses associés à des manifestations systémiques variées. Les données sur la physiopathologie, peu nombreuses, suggèrent un mécanisme auto-immun. L’existence de plusieurs phénotypes cliniques a été récemment rapportée : la forme hématologique associée à une myélodysplasie touchant moins de 10 % des malades, principalement des hommes âgés avec un mauvais pronostic, la forme respiratoire touchant environ 25 % des malades avec une atteinte trachéobronchique prédominante et des complications propres, et la forme bénigne, la plus fréquente, touchant 65 % des malades, de bon pronostic. La littérature montre une amélioration du pronostic comparativement aux séries historiques. Les facteurs de mauvais pronostic rapportés sont principalement le sexe masculin, la présence d’une hémopathie associée et l’atteinte cardiaque. Quelques séries rétrospectives récentes suggèrent un intérêt de la tomographie par émission de positons pour le diagnostic, voire le suivi thérapeutique. Le traitement repose généralement sur la corticothérapie continue parfois associée aux immunosuppresseurs de façon empirique car il n’existe aucun essai thérapeutique randomisé dans la PCA. L’utilisation des biothérapies a récemment été rapportée sous la forme de cas cliniques et de courtes séries avec des résultats variables. Enfin, certaines formes mineures peuvent justifier d’un traitement par colchicine, voire d’une abstention thérapeutique, avec brève corticothérapie en cas de chondrite périphérique occasionnelle.Relapsing polychondritis (RP) is a rare condition characterized by recurrent inflammation of cartilaginous tissue and[...]

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- Étude publiée (anglais) : Neurodevelopmental outcome at 2 years for preterm children born at 22 to 34 weeks' gestation in France in 2011 : EPIPAGE-2 cohort study BMJ 2017 ; 358 doi : https://doi.org/10.1136/bmj.j3448 (Published 16 August 2017) Cite this as : BMJ 2017 ;358:j3448.


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