Presse médicale
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Représentation tridimensionnelle originale d’un cas de métopisme associé à une agénésie unilatérale complète du sinus frontal gauche : intérêt clinique et revue de la littérature

Publication date: Available online 18 May 2017
Source:Morphologie
Author(s): M. Eliezer, F. Crampon, J. Adnot, F. Duparc, O. Trost
Le métopisme, ou persistance complète de la suture métopique chez l’adulte, est une variation rare mais non exceptionnelle de la calvaria. Une hypoplasie ou une aplasie des sinus frontaux y est parfois associée, sans qu’une corrélation ait pu être établie entre ces deux caractères. Toutefois, la méconnaissance de ces variations peut être à l’origine d’erreurs diagnostiques, en particulier dans un contexte de traumatisme crânien. Le but de cet article était de rapporter un cas de métopisme associé à une agénésie unilatérale complète du sinus frontal gauche, et illustré de façon originale à l’aide de reconstructions 3D obtenues par fusion d’images par rendu volumique.Metopism (complete persistence of the metopic suture in adults) is a rare but not exceptional variation of the calvaria. Hypoplasia or a[...]

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Madame, Monsieur,

Vous devez être opéré(e) / l'un de vos proche doit être opéré d'une affection neurochirurgicale crânienne ou rachidienne et vous vous posez un certain nombre de questions sur la façon dont cette intervention va se dérouler ainsi que sur la période qui entoure cette chirurgie. Les fiches qui sont disponibles dans cette rubrique sont élaborées par les neurochirurgiens sous l'égide de la SFNC.

Ces fiches répondent à vos interrogations toutefois elles restent générales et ne rentrent pas dans le détail de votre cas personnel ; par conséquent, elles ne se substituent pas aux informations que vous délivre le chirurgien qui doit vous opérer et à qui vous devez poser toutes les questions qui vous semblent utiles à votre prise en charge. »

I – Qu'elle est la pathologie dont vous êtes porteur ?

Votre neurochirurgien vous a expliqué qu'il avait été découvert un méningiome de la convexité et vous a proposé une intervention chirurgicale.

1 - Qu'est ce qu'un méningiome de la convexité ?

Le méningiome est une tumeur des méninges qui sont les enveloppes du cerveau. La convexité du crâne, par opposition à la base du crâne, correspond à la voûte du crâne comme indiqué sur le schéma suivant :

Méningiome de la voute du crane dit « parasagittal »

Méningiome de la voute du crane dit « parasagittal » en contact avec le sinus longitudinal supérieur, grosse veine de drainage du cerveau (flèche).

Méningiome

Autre méningiome (*).

Le méningiome est une tumeur bénigne d'évolution lente, mais d'évolution variable. Il peut cependant être agressif vis-à-vis du cerveau ou du cervelet, non seulement parce qu'il le déplace, mais aussi parce qu'il peut l'irriter.

2 – Comment a-t-il été découvert ?

Il peut généralement être découvert de façon fortuite lorsqu'un scanner cérébral ou une IRM cérébrale a été demandé par votre médecin devant des symptômes variés, notamment des maux de tête.

Il a pu être découvert parce que le méningiome entraîne déjà un dysfonctionnement du cerveau, par exemple une crise d'épilepsie (il y a une grande variété de crises d'épilepsie) ou de façon plus grave parce qu'il est responsable d'un déficit neurologique, voire de troubles de la conscience. Dans ces cas là, des symptômes surviennent exceptionnellement brutalement et sont dus au méningiome lui-même qui peut avoir un gros volume, mais également à la réaction du cerveau autour du méningiome (l'œdème cérébral qui est une infiltration d'eau au niveau du cerveau). Lorsqu'il se manifeste, il vous sera proposé un traitement.

II – Qu'elle est l'histoire naturelle de ces méningiomes ?

Les méningiomes en général sont beaucoup plus fréquents chez les femmes, en général à partir de la quarantaine. Il peut y avoir plusieurs méningiomes découverts, on parlera alors de méningiomatose. Les formes familiales sont très rares, on ne peut donc pas dire que si l'on a découvert un méningiome chez quelqu'un qu'il s'agit d'une maladie héréditaire.

L'évolution est lente. Ils sont pourtant classés en trois catégories :

- Le méningiome de grade I est le plus bénin, pourtant il arrive qu'un méningiome de grade I récidive même après une exérèse qui apparaît totale.

- Le méningiome de grade II nécessite une surveillance plus rapprochée une fois qu'ils ont été enlevés, il peut être proposé aussi d'autres traitements associés (radiothérapie).

- Les méningiomes de grade III, qui sont vraiment très rares, ont un potentiel de récidive plus élevée.

III – Pourquoi l'intervention est-elle proposée ?

L'intervention n'est pas proposée pour faire le diagnostic puisque l'imagerie IRM suffit en général à confirmer qu'il s'agit d'un méningiome. Si donc votre médecin, votre neurochirurgien ne proposent pas d'intervention mais uniquement une surveillance, c'est qu'il y a de bonnes raisons de ne pas s'inquiéter.

Si la chirurgie est proposée, c'est parce que le méningiome est volumineux, mal placé, qu'il a augmenté de volume ou qu'il entraine déjà des signes neurologiques. La chirurgie en effet reste le moyen le plus radical puisqu'elle enlève la lésion. Cette chirurgie peut parfois être difficile lorsque le méningiome est situé dans des régions qui exercent une fonction importante (région motrice, région du langage, par exemple) ou lorsque le méningiome est en contact avec des veines, notamment une grosse veine médiane qui draine le cerveau (le sinus longitudinal supérieur) ou les veines bordantes qui sont les veines de drainage du cerveau.

Ces conditions particulières peuvent gêner l'ablation de la tumeur. Elles peuvent expliquer les manifestations cliniques du méningiome mais aussi les risques opératoires dont vous a parlé le neurochirurgien. Il arrive pour ces raisons, que le neurochirurgien ne puisse pas enlever la lésion en totalité. Dans ces cas là, il est possible soit de surveiller le fragment de tumeur qui est laissé en place, soit de proposer une radiothérapie spécifique du méningiome.
Dans certains cas, la radiothérapie peut être le seul traitement possible. Votre neurochirurgien vous aura expliqué pourquoi.

Avant l'intervention, il se peut que l'on vous prescrive des corticoïdes (de la cortisone) pour diminuer l'œdème cérébral autour du méningiome. Si tel est votre cas, vous aurez certainement constaté que ce traitement est particulièrement efficace, mais il ne suffit pas, à moyen ou à long terme.

On vous aura aussi peut-être proposé un ou plusieurs médicaments contre les crises d'épilepsie. Ces médicaments ont pour but de traiter les crises qui ont peut-être fait découvert le méningiome et d'éviter qu'elles se reproduisent, ou au contraire de prévenir la survenue de crises d'épilepsie après l'opération. Dans ce dernier cas, le traitement pourra être arrêté au bout de plusieurs mois selon les indications précises de votre neurochirurgien, voire d'un neurologue traitant.

IV - Quels sont les principes techniques de la chirurgie ?

Pour enlever le méningiome, le chirurgien doit ouvrir la boite crânienne. La chirurgie nécessite au départ une préparation commune à toutes les interventions chirurgicales (douches bétadinées). Il est possible qu'avant l'intervention une nouvelle IRM ou un scanner soit réalisé pour permettre un repérage de la lésion et aider le chirurgien pendant l'intervention chirurgicale (votre médecin vous aura peut-être parlé de neuronavigation).

Il y aura très certainement un rasage limité selon les cas. Avec des outils particuliers, on réalise ensuite la craniotomie (ouverture du crâne). Il faudra ensuite ouvrir la méninge qui est envahie et concernée par le méningiome. L'exérèse du méningiome se fait sous microscope opératoire avec des outils parfois sophistiqués, la neuronavigation, des bistouris à ultrasons. Le laser n'a pas sa place dans ce type de chirurgie.

V – Comment les choses vont-elles se dérouler pendant l'hospitalisation ?

-Accueil dans le service, vérification de votre dossier.

N'oubliez pas les images qui sont en votre possession, si votre médecin ne les a pas gardées. Elles sont importantes.

La visite préopératoire du médecin qui répondra à vos questions.

-Le jour de l'intervention

La prise en charge à l'arrivée au bloc : juste avant votre intervention, vous serez interrogé pour une ultime vérification de votre identité et de votre pathologie dans le cadre de la check-list pré-opératoire.

Au réveil / en post-opératoire immédiat :
- Le parcours, en fonction de l'intervention et des pratiques, sera la salle de réveil puis le retour en chambre, ou le séjour aux soins intensifs pour une surveillance plus étroite.

Il peut y avoir un Redon, c'est-à-dire un système de drainage avec un tuyau qui sort de la cicatrice cutanée. Il y aura des perfusions.

- La prise en charge de la douleur est une de nos priorités selon des protocoles adaptés.

- La surveillance régulière de certains paramètres cliniques sera effectuée par l'équipe soignante

- Il faut attendre de l'intervention qu'elle soit suivie de désagréments transitoires qui concernent la peau (cheveux / ecchymose).

- Le premier lever, l'alimentation, la kinésithérapie, le retrait de la perfusion, du drain ou de la sonde urinaire éventuellement mise en place en postopératoire seront autorisés par l'équipe soignante.

- Certaines mesures spécifiques telles que des prélèvements sanguins, la réalisation d'images (scanner de contrôle par exemple) seront fonction de votre intervention.

Ces désagréments sont inhérents à l'intervention, donc prévisibles et transitoires.
- l'ensemble de l'équipe sera à votre écoute et vous pourrez si besoin bénéficier d'une aide psychologique

VI – Quels sont les risques de l'acte chirurgical ?

La culture du risque est maintenant ancrée dans les pratiques chirurgicales. On vous les expliquera même si elles sont impressionnantes. Par conséquent le binôme chirurgien / anesthésiste a le devoir de vous informer sur les risques liés à votre intervention et il répondra aux questions que vous lui posez.
Le risque anesthésique / péri-anesthésique est abordé par l'anesthésiste lors de la consultation de pré-anesthésie

Les complications générales :

- décompensations d'organes liées au terrain,
- maladie thromboembolique,
- le risque vital.

Les complications liées à l'abord chirurgical :

- hématome,
- infections,
- cicatrice, défaut de cicatrisation. Il peut y avoir du liquide céphalo-rachidien sous la peau, ce qui donnera une impression fluctuante de la peau. Ceci n'est pas bien grave, parlez-en à votre neurochirurgien. Il ne faut pas que ce liquide clair passe la peau. Il faut alors consulter plus rapidement.

Les complications liées à la zone exposée lors de cette intervention :

- le déficit focal : c'est-à dire qu'en fonction du lieu où se trouve le méningiome il pourrait y avoir, s'il n'est pas déjà présent avant l'opération, un déficit moteur, un déficit de la sensibilité, un déficit visuel, ou un déficit cérébelleux. Dans de très très rares cas, le déficit peut aller jusqu'à un coma avec un risque vital d'où la surveillance en unité de soins intensifs ou une information pour prévenir ces risques.

- Ces complications, si elles surviennent, sont visibles en postopératoire immédiat. Pour en venir à bout, il peut être nécessaire d'aller dans un centre de rééducation.

L'objectif de l'équipe soignante est de prévenir, réduire au mieux la survenue de telles complications. Si ces complications surviennent l'équipe aura pour préoccupation de les dépister précocement, de vous en informer et de les traiter selon les règles de bonne pratique.

VII – A votre sortie

A votre sortie vous aurez les recommandations pour le pansement avec des ordonnances pour l'infirmière pour refaire le pansement, pour enlever les fils ou les agrafes en général au 10e jour après l'opération.

Vous aurez une date de consultation pour un contrôle avec votre chirurgie, une imagerie IRM sera certainement proposée également. L'arrêt de travail est de 2 à 3 mois selon le cas.

Vous aurez un traitement associant peut-être de la cortisone encore pendant quelques temps et des médi[...]