Presse médicale
Il y a 6 jours
Tumeurs à cellules granuleuses multiples chez un enfant atteint d’un syndrome de Noonan compliqué de leucémie myélomonocytaire juvénile

Publication date: Available online 17 July 2017
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): J. Castagna, J. Clerc, A.-S. Dupond, C. Laresche
IntroductionLa tumeur à cellules granuleuses (TCG) est une tumeur rare constituée de cellules de Schwann. Nous rapportons le cas d’un enfant atteint d’un syndrome de Noonan compliqué de leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ) et qui a développé aussi une forme multiple de TCG. Les mécanismes moléculaires qui pourraient expliquer une telle association sont discutés.ObservationUn garçon de 6 ans atteint de syndrome de Noonan compliqué de LMMJ présentait trois nodules sous-cutanés asymptomatiques du dos, de l’avant-bras et du cou. L’analyse histologique montrait des TCG. Une revue de la littérature montre que sept cas de syndrome de Noonan présentant des TCG ont été décrits, aucun en association à une LMMJ. La mutation du gène PTPN11, via l’hyperactivation du signal Ras intracellulaire, pourrait être responsable du développement des TCG et de la LMMJ chez les enfants souffrant d’un syndrome de Noonan.DiscussionUn examen clinique détaillé est recommandé chez un enfant présentant une TCG, pour rechercher une forme multiple et des signes malformatifs orientant vers un syndrome génétique. Notre observation correspond au premier cas décrit de syndrome de Noonan compliqué de LMMJ associé à des TCG multiples. Cette association soulève une fois de plus l’importance de la voie de signalisation Ras-MAPK dans le développement des tumeurs bénignes ou malignes, solides ou sanguines, associées aux syndromes génétiques.BackgroundGranular cell tumour (GCT) is a rare form of tumour comprising Schwann cells. Herein, we report a case of a child presenting Noonan syndrome complicated by juvenile myelomonocytic leukaemia (JMML) and who also developed a multiple form of GCT. We discussed the molecular mechanisms that might account for this association.Patients and methodsA six-year-old boy with Noonan syndrome complicated by JMML presented three asymptomatic subcutaneous nodules on his back, forearm and neck. Histological analysis revealed GCT. A literature review revealed seven cases of Noonan syndrome presenting GCT, none of which were associated with JMML. Mutation of gene PTPN11, via hyperactivation of intracellular Ras signalling may cause the development of GCT and JMML in children presenting Noonan syndrome.DiscussionDeta[...]

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Santé Environnement

L'interdiction d'utilisation du glyphosate par les particuliers entre en vigueur ce 1er juin en Wallonie ! Elle découle de l'arrêté adopté ce 30 mars dernier par le Gouvernement wallon. Cet arrêté encadre également la vente des produits contenant cet herbicide autorisé par le Fédéral via une obligation de délivrance du produit en magasin par un vendeur disposant d'une formation adéquate. La Fédération salue ce pas important vers une restriction de l'utilisation des pesticides par les particuliers et les professionnels des secteurs verts indispensable à la protection de la santé des citoyens et à la protection de l'environnement. Elle salue également la décision du Ministre Borsus d'interdire prochainement la mise sur le marché des herbicides à base de glyphosate pour les particuliers, et demande un renforcement des évaluations des pesticides, tant au niveau européen que fédéral...

En 2015, le Centre international de recherche sur le cancer (CIRC) de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) a qualifié le glyphosate de « probablement cancérogène » pour l'homme. Dans le cadre de la procédure de réévaluation de cette substance, l'Autorité européenne de sécurité des aliments (EFSA) et dernièrement l'Agence européenne des produits chimiques (ECHA) ont conclu que le glyphosate ne l'était pas. Leurs avis posent cependant de nombreuses questions quant à la procédure d'évaluation des pesticides et notamment les données sur lesquelles elles se basent. Pour réaliser son évaluation, le CIRC s'est basé sur les études publiées dans les revues à comité de lecture, alors que l'EFSA et l'ECHA disposaient des études réalisées par l'industrie chimique, confidentielles. Récemment, les Monsanto Papers ont démontré que cette firme pouvait « acheter la science » et produire par ce biais des rapports favorables à son herbicide le plus rentable (lié à la technologie OGM). Les divergences entre les avis des autorités européennes et du CIRC résultent donc principalement des études prises en compte dans l'évaluation.

Face à ces controverses, la Wallonie a décidé d'avancer et interdit dès ce 1er juin l'utilisation des herbicides de glyphosate par les particuliers. Cette mesure sera prochainement suivie par une interdiction de mise sur le marché de ces produits par les autorités fédérales, comme l'a annoncé le Ministre Borsus. Au vu des mésusages et [...]

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Santé Environnement

Notre système alimentaire nous confronte aujourd'hui à de nombreuses problématiques. Il exerce des pressions importantes et souvent destructrices sur l'environnement chez nous et dans les pays du Sud (perte de biodiversité, pollutions, changements climatiques). Les impacts sur la santé (obésité, maladies cardio-vasculaires, cancers, etc.) et les inégalités sociales sont particulièrement préoccupants. Les ménage, bien que sensibles à l'idée d'une nourriture de qualité, ne sont pas forcément prêts à modifier leurs habitudes alimentaires parce qu'ils craignent d'y laisser une part trop importante de leur budget ou ne savent tout simplement pas comment s'y prendre.

Apprendre au consommateur à s'interroger sur son alimentation, à respecter la nourriture et celui qui la produit, retrouver le plaisir de manger sain, local et de saison, découvrir les savoir-faire culinaires et la conservation des aliments, le tout en ménageant son budget et son temps : telles sont les lignes de force d'un Défi Alimentation Durable.

Dans le prolongement du Défi Alimentation Durable namurois, Inter-Environnement Wallonie et Espace Environnement ont bénéficié du soutien du Ministre wallon de l'Environnement pour développer un kit d'animation à destination des animateurs socio-culturels qui souhaitent aborder cette thématique avec leurs publics.

Cet outil a été développé en partenariat avec cinq associations wallonnes avec qui Inter-Environnement Wallonie et Espace Environnement ont collaboré afin de transposer le Défi Alimentation Durable à des ménages au revenu plus modeste et/ou qui ne sont pas d'emblée sensibilisés à la thématique de l'alimentation durable.

Un des objectifs de ce kit est de donner des ressources et éléments méthodologiques aux animateurs afin qu'ils puissent lancer un « Défi Alimentation Durable » avec des groupes constitués qu'ils accompagnent. Il présente également quelques notions clés liées à l'alimentation durable ainsi qu'une série d'activités qui peuvent être organisées dans le cadre du Défi. Sans se prétendre exhaustif, il référence également des animations et outils existants en éd[...]

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Santé Environnement
En Belgique, un nombre croissant de personnes ont recours à l'aide alimentaire pour survivre. Le nombre de colis alimentaires distribués ne cesse d'augmenter. Parallèlement, les productions agricoles génèrent des surplus comme en témoigne une étude de la SoCoPro et DiversiFerm. Une possibilité de valorisation de ces surplus serait de soutenir l'approvisionnement de l'aide alimentaire et par la même occasion améliorer la qualité des colis qui en ont bien besoin.

Rendez-vous le 22 juin de 9h45 à 16h00 à Mons, Hainaut Développement, Boulevard Initialis 22

Concrètement, les objectifs de l'évènement sont les suivants :

  • Proposer des pistes aux producteurs et aux acteurs de l'aide alimentaire pour renforcer les liens entre ces acteurs et de ce fait réduire le gaspillage alimentaire et améliorer la qualité de l'aide alimentaire ;
  • Interpeller les représentants politiques pour qu'ils soutiennent la mise en œuvre de ces pistes ;
  • Faciliter la mise en réseau des participants

Programme

La journée sera animée et modérée par Françoise Baré, RTBF

9H15 –9H45 : Accueil des participants

9H45 – 09H55 : Introduction et mise en contexte de la rencontre, Anne Thibaut, Fédération Inter-Environnement Wallonie

09H55 – 10H25 : Enquête sur le gaspillage alimentaire chez les agriculteurs et les artisans-transformateurs wallons de DiversiFerm et de la Socopro , Maryvonne Carlier, DiversiFerm, Accueil Champêtre en Wallonie

10H25 – 10H55 : Présentation du projet pilote du RAWAD, Tania Di Calogero, Observatoire de la Santé du Hainaut et Céline Baltramonaitis, Soreal

10H55 – 11H10 : Pause

11H10 – 11H30 : Témoignages de Catherine Sacré de la Ferme Cantraine ainsi que d'une association et d'un bénéficiaire de l'aide alimentaire (en collaboration avec le Réseau Wallon de lutte contre la pauvreté)

11H30 – 12H15 : Présentation de l'association française Solaal qui facilite le lien entre les donateurs des filières agricole et alimentaire et les associations d'aide alimentaire. Dorothée Briaumont, Solaal

12H15 – 13H15 : Buffet sandwichs

13H15 – 13H25 : Reprise dynamique

13H25 – 14H35 : Table ronde « Agriculture et aide alimentaire » : Comment rapprocher ces acteurs ?

  • Ho-Re-Sol par le CPAS de Herstal : récupération d'invendus, transformation et distribution à l'aide alimentaire.
  • NGE : Plate-forme pour l'aide alimentaire en province du Luxembourg - expérience avec les producteurs.
  • Food Waste Innovation Network : actions autour du glanage.
  • CPAS de Courcelles : distribution de produits au départ d'une criée et sensibilisation des bénéficiaires.
  • Alimenquestion et Level IT : outils de soutien aux dons alimentaires.
  • Les criées en partenariat avec l'aide alimentaire (à confirmer).

14h35- 15h00 : Débat avec les autorités publiques régionales

  • Carlo DI ANTONIO, Ministre de l'Environnement (à confirmer)
  • Willy BORSUS, Ministre de l'Agriculture et de l'Intégration sociale (à confi[...]